Что такое центральный несахарный диабет

Центральный несахарный диабет (ЦДД) - редкое заболевание, характеризующееся чрезмерной жаждой или полидипсией и чрезмерным мочеиспусканием или полиурией, возникающими в результате повреждения гипофиза.

Гипофиз в головном мозге выделяет гормон аргинин вазопрессин (AVP), также известный как антидиуретический гормон (ADH), который действует на почки, способствуя реабсорбции воды.

Когда гипофиз повреждается в результате хирургического вмешательства, опухоли, травмы головы или болезни, возникает дефицит АДГ и нарушается механизм регулирования свободной воды между мозгом и почкой. Без соответствующей секреции АДГ почки не могут концентрировать мочу.

Человек с центральным несахарным диабетом обычно выделяет аномально большое количество мочи и чувствует необходимость пить больше воды, чтобы восполнить потерю жидкости.

eyecrave / Getty Images

Типы центрального несахарного диабета

CDI подразделяется на три подтипа:

• Идиопатический

• Вторичный

• Семейный

Центральный идиопатический несахарный диабет

Идиопатический ИКД означает, что причина или причина потери или неэффективности гормона аргинин-вазопрессин неизвестна. Некоторые исследования указывают на связь ИКД с повреждением центральной нервной системы сосудов, но взаимосвязь между ними никогда не была полностью изучена.

Вторичный центральный несахарный диабет

Антидиуретический гормон поддерживает кровяное давление, объем крови и концентрацию воды в тканях, контролируя количество воды в организме, концентрируя мочу в почках. Этот механизм нарушается, когда вторичные причины нарушают работу гипофизарной системы.

Вторичный CDI составляет две трети случаев CDI. Опухоли центральной нервной системы, такие как краниофарингиома и опухоли половых клеток, являются наиболее частыми причинами вторичной ИКД. Другие причины вторичной ИКД включают: 2

• Опухоли головного мозга (особенно краниофарингиома) и церебральные метастазы (наиболее частыми из которых являются рак легких и лейкемия / лимфома)

• Нейрохирургия (обычно после удаления больших аденом)

• Травматическое повреждение мозга

• Гипофизарное кровотечение

• Субарахноидальное кровоизлияние

• Ишемия гипофиза (например, синдром Шихана, ишемический инсульт)

• Инфекция (например, менингит)

Семейный центральный несахарный диабет

Эта наследственная форма CDI встречается редко, но в некоторых случаях генетика может играть важную роль.

Семейная ИКД наследуется в основном по аутосомно-доминантному типу, и предварительные исследования показывают, что количество причинных мутаций в гене AVP превышает 80. Некоторые исследователи также считают, что может существовать связь между аутоиммунным заболеванием и ИКД, но необходимы дополнительные исследования. сделано, чтобы прояснить эту связь.

Симптомы центрального несахарного диабета

Основными симптомами несахарного диабета центрального типа являются чрезмерное мочеиспускание и жажда, но симптомы обезвоживания могут также возникнуть, если вы теряете больше воды, чем принимаете.

Предупреждение об обезвоживании

Предупреждающие признаки обезвоживания включают: 3

• Повышенная жажда

• Сухая кожа

• Усталость

• Медлительность

• Головокружение

• Спутанность сознания

• Тошнота

Чрезмерная потеря воды с мочой может составлять от 10 до 15 литров в день, поэтому питье большого количества воды жизненно важно для поддержания водного баланса, если вы не принимаете лекарства.

Причины центрального несахарного диабета

Несахарный диабет (DI) - это состояние, при котором почки не могут концентрировать мочу. Центральный ДИ - наиболее частая форма несахарного диабета, вызванная недостаточным уровнем циркулирующего антидиуретического гормона.

Когда у вас недостаточно АДГ, вы с большей вероятностью выделяете большое количество разбавленной мочи или полиурию, которая вызывает чрезмерную жажду или полидипсиальную реакцию на потерю жидкости.

У вас также может появиться потребность в мочеиспускании ночью или ноктурия, ведущая к недосыпанию и дневной сонливости.

Диагностика центрального несахарного диабета

Диагноз ИКД ставится на основании вашей истории симптомов и подтверждающих тестов, проведенных вашим врачом или другим поставщиком медицинских услуг.

Диагностика ИКД основана на следующем: 3

• Медицинский и семейный анамнез

• Физический осмотр

• Общий анализ мочи

• Анализы крови

• Тест на жидкостную депривацию

• Магнитно-резонансная томография (МРТ)

При подозрении на ИКД проверяются значения натрия, осмоляльности плазмы и осмоляльности мочи.

Эндокринолог или врач первичной медико-санитарной помощи могут провести тест на водную депривацию. Это позволяет отличить ИКД от других проблем, которые могут нарушить вашу систему регулирования воды или первичную полидипсию.

Если тест на водную депривацию не дал результатов или вам нужен другой подтверждающий тест, вам могут назначить десмопрессин. Ваш ответ на десмопрессин важен, потому что ИКД, возникающую в головном мозге, следует отличать от несахарного нефрогенного диабета (НСД), который возникает, когда рецепторы в почках не реагируют на АДГ.

Если CDI, то есть недостаток ADH является причиной дисбаланса жидкости в вашем организме, то вам следует скорректировать вашу способность концентрироваться. Если прием десмопрессина не решает проблему, то ваш несахарный диабет может быть вызван NDI, нефункциональными рецепторами ADH в почках или какой-либо другой причиной.

Если диагностирована ИКД, необходимо провести компьютерную томографию или МРТ головы, чтобы исключить опухоли головного мозга, особенно краниофарингиому, опухоли половых клеток или метастазы рака.

Уход

Десмопрессин или DDAVP, синтетический аналог вазопрессина, является препаратом выбора при центральном DI. Он работает, заменяя вазопрессин (также известный как ADH), который обычно вырабатывается вашим организмом.

Десмопрессин обычно назначают в виде таблеток для приема внутрь, которые принимают два-три раза в день. Лекарство также может быть в виде инъекции или назального спрея. Ваш врач может начать с низкой дозы и постепенно увеличивать ее в зависимости от облегчения симптомов.

Принимая десмопрессин, помните о четырех вещах, чтобы избежать побочных эффектов и максимизировать положительные эффекты препарата: 4

• Старайтесь принимать лекарства каждый день в одно и то же время

• Следуйте инструкциям на этикетке с рецептом.

• Принимайте десмопрессин точно так, как указано

• Попросите своего врача, медицинского работника или фармацевта объяснить любую часть схемы приема лекарств, которую вы не понимаете.

Если ваш эндокринолог выявляет вторичные причины ИКД, лечение основного заболевания обычно приводит к исчезновению симптомов.

Следует отметить, что это лечение помогает справиться с симптомами несахарного диабета центрального типа; однако это не лечит болезнь.

Прогноз

Серьезные осложнения при ИКД редки. Основным осложнением является обезвоживание, если потеря жидкости больше, чем потребление жидкости, но обычно это устраняется употреблением большего количества воды.

Тем не менее, вы должны знать о симптомах обезвоживания и немедленно лечить их. Если не лечить, сильное обезвоживание может привести к:

• Судороги

• Необратимое повреждение головного мозга

• Даже смерть

Слово от VeryWell

Если у вас легкий случай ИКД, единственное лечение - пить больше воды. Даже если это вызвано небольшой опухолью, ваш врач может не предложить ее удаление, если она не увеличивается в размерах и не влияет на ваше зрение или обоняние.

В некоторых случаях ваш врач может назначить десмопрессин, который контролирует диурез, поддерживает баланс жидкости и предотвращает обезвоживание. Возможно, вам придется соблюдать специальную диету и ограничить количество выпиваемой жидкости, чтобы лекарство было максимально эффективным. Эти небольшие изменения, которые не всегда легко реализовать, могут помочь вам жить счастливой и здоровой жизнью.