Что такое хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХМЛЛ)

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) - это редкий тип рака, который начинается в кроветворных клетках костного мозга и приводит к аномально высокому уровню лейкоцитов, называемых моноцитами. Это часто приводит к увеличению селезенки и / или печени и появлению таких симптомов, как боль в животе и чувство сытости быстрее, чем обычно. В большинстве случаев причина CMML неизвестна, хотя иногда она развивается после лечения рака. Единственное лекарство от CMML - это трансплантация стволовых клеток, но ее также можно лечить с помощью определенных лекарств или химиотерапии. CMML ежегодно поражает около 4 человек из 1 миллиона жителей США и обычно диагностируется у лиц в возрасте 60 лет и старше1.

Симптомы CMML

Контрольным признаком CMML является избыток лейкоцитов в моноцитах, который можно увидеть в анализе крови. Эти дополнительные моноциты могут вызвать увеличение селезенки и печени, что может вызвать такие симптомы, как:

• Боль в верхнем левом (селезенка) или верхнем правом (печень) верхнем углу живота

• Слишком быстрое чувство сытости во время еды

Размножение моноцитов может вытеснять другие клетки крови, включая эритроциты, нормальные лейкоциты и тромбоциты, вызывая такие симптомы, как:

• Крайняя усталость

• Слабое место

• Сбивчивое дыхание

• Бледная кожа

• Частые или тяжелые инфекции

• Аномальное кровотечение или синяк

• Частые или сильные кровотечения из носа

Другие симптомы CMML включают:

• Непреднамеренная потеря веса

• Высокая температура

• Потеря аппетита

Причины

В большинстве случаев причина CMML неизвестна. Некоторые могут возникнуть после лечения рака химиотерапевтическими препаратами. Радиация и химические вещества, вызывающие рак, также могут вызывать мутации ДНК, которые могут привести к CMML1.

Диагностика

Чтобы подтвердить диагноз CMML, вашему врачу необходимо будет сделать анализы крови и костного мозга.

Анализ крови будет включать полный анализ крови (CBC). Он измеряет количество красных кровяных телец, лейкоцитов и тромбоцитов в вашем теле. Он также может включать дифференциальный подсчет, который измеряет различные типы лейкоцитов. Распространенным признаком CMML является большое количество моноцитов, превышающее 1000 на микролитр.

Другие признаки включают низкое количество других лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Клетки крови также можно исследовать под микроскопом, чтобы найти различия в размере и форме.

Кроме того, могут проводиться анализы крови для проверки на низкий уровень витамина B12 и фолиевой кислоты, которые могут вызвать низкие показатели крови, и инфекции, которые могут вызвать повышение лейкоцитов.

Когда отклонения в крови предполагают CMML, для подтверждения диагноза потребуется биопсия костного мозга. Это влечет за собой взятие образца костного мозга, обычно из задней части бедренной кости, для исследования под микроскопом для определения типов и количества кроветворных клеток в нем, а также для поиска признаков инфекции или раковых клеток.

Тест костного мозга также измеряет процент незрелых клеток костного мозга, называемых бластами, в образце. Диагноз CMML ставится, когда в костном мозге меньше 20% бластов. (20 или более бластов диагностируются как острый лейкоз. 1) Цитогенетические тесты также могут быть выполнены для поиска аномалий в ДНК клеток костного мозга.

Уход

Трансплантация стволовых клеток от подходящего донора - единственное лекарство от CMML. Ваш врач обсудит с вами ваше право на эту процедуру.

Химиотерапия также является вариантом лечения CMML. Хотя он не может вылечить CMML, он может помочь убить аномальные клетки костного мозга. Ваш врач может порекомендовать химиопрепарат Hydrea (гидроксимочевина), который поможет снизить количество лейкоцитов и моноцитов.

Гипометилирующие агенты, такие как дакоген (децитабин), также могут удерживать аномальные клетки костного мозга от образования новых. Исследование 2017 года показало, что гипометилирующие агенты могут способствовать увеличению продолжительности жизни пациентов2.

Вам может помочь поддерживающая терапия, которая поможет предотвратить симптомы и проблемы. Например, если вы страдаете анемией (низкое количество эритроцитов), переливание крови или прокрит (эритропоэтин) может помочь вам почувствовать себя лучше. Проблемы с кровотечением можно лечить с помощью переливания тромбоцитов. Если у вас есть инфекция, антибиотики помогут вылечить ее.

Слово от Verywell

Неопределенность диагноза CMML может вызвать у вас беспокойство или стресс. Открытый разговор с врачом поможет вам понять ваш индивидуальный прогноз и варианты лечения. Вам также может быть полезно поработать с терапевтом или присоединиться к группе поддержки, чтобы справиться с психологическим и эмоциональным стрессом, вызванным CMML.