Проблемы с легкими, вызванные склеродермией (системным склерозом)

Заболевание легких - серьезное потенциальное заболевание, которое может развиться у людей с системным склерозом (склеродермией). Интерстициальное заболевание легких встречается у большинства, но не у всех людей с этим заболеванием. Это основная причина смерти людей с системным склерозом1.

Легочная гипертензия - еще одна менее распространенная проблема легких при системном склерозе. Это вторая по значимости причина смерти людей с этим заболеванием.

Системный склероз

При некоторых формах склеродермии внутренние органы, например легкие, не поражаются. Поэтому в этой статье вместо этого используется более конкретный термин «системный склероз».

Милко / Getty Images

Проблемы с легкими от системного склероза

У людей с системным склерозом могут развиться определенные проблемы с легкими.

Симптомы интерстициального заболевания легких

Кашель и одышка - частые симптомы у людей с интерстициальным заболеванием легких, вызванным системным склерозом.1 Также могут наблюдаться усталость и слабость.

Однако не у всех с интерстициальным заболеванием легких в результате системного склероза есть симптомы, особенно если их состояние легкое.

При тяжелой форме заболевания возможны дыхательная недостаточность и смерть.

Симптомы легочной гипертензии

Системный склероз также может вызывать повышение артериального давления в кровеносных сосудах легких (легочная гипертензия). Это часто случается вместе с интерстициальным заболеванием легких. Однако у некоторых людей с системным склерозом может быть одно заболевание, а не другое.

У людей, страдающих как интерстициальным заболеванием легких, так и легочной гипертензией, обычно развиваются более тяжелые симптомы заболевания, и они не живут так долго, как люди, страдающие только одним заболеванием.

Легочная гипертензия не всегда сначала вызывает симптомы. Однако со временем такие симптомы, как одышка, могут развиваться и ухудшаться.

Легочная гипертензия увеличивает работу сердца, чтобы перекачивать кровь по сосудам легких. Поэтому человек может испытывать такие симптомы, как боль в груди и отек конечностей. В тяжелых случаях это может в конечном итоге привести к появлению опасных для жизни симптомов.

Легочная гипертензия

Высокое кровяное давление (гипертония) - это не то же самое, что легочная гипертензия.

Когда вы слышите, что у человека высокое кровяное давление, это означает, что оно высокое в кровеносных сосудах, выходящих к остальному телу, а не в сосудах, идущих к легким, как в случае легочной гипертензии.

Легочная гипертензия также создает иной набор проблем со здоровьем, чем высокое кровяное давление.

Причины

Системный склероз - это аутоиммунное заболевание. Генетические факторы и факторы окружающей среды, вероятно, играют роль в возникновении болезни, но многое о болезни неизвестно.

Хотя исследователи не уверены, что именно вызывает системный склероз, некоторые части иммунной системы, по-видимому, чрезмерно активированы у людей, страдающих этим заболеванием. Организм начинает реагировать на свои части, как на чужеродных захватчиков, что вызывает воспаление и другие проблемы с иммунной системой.

При системном склерозе частью проблемы является избыточное образование рубцовой ткани (фиброз). Хотя в некоторых случаях это может быть нормальной частью иммунного ответа, у людей с системным склерозом фиброз выходит из-под контроля.

Излишек рубцовой ткани может привести к проблемам по всему телу. Например, это может вызвать уплотнение и утолщение кожи.

Системный склероз также может поражать внутренние органы. Когда фиброз поражает желудочно-кишечный тракт, он может вызвать такие проблемы, как рефлюкс. Фиброз других внутренних органов, например почек, также может вызвать осложнения для здоровья.

У многих людей с системным склерозом также поражаются легкие. Избыточная рубцовая ткань в легких приводит к интерстициальному заболеванию легких, которое вызывает более сильное сжатие легочной ткани, чем обычно.

Избыточная рубцовая ткань также может повредить кровеносные сосуды в легких и привести к легочной гипертензии.

Факторы риска

Не у всех больных системным склерозом развивается интерстициальное заболевание легких. Однако определенные факторы могут увеличить риск для людей.

Факторы, которые могут повысить вероятность заражения человека интерстициальным заболеванием легких, включают:

• Диффузная кожная форма системного склероза.

• Быть афроамериканцем

• Быть в более старшем возрасте, когда появились симптомы системного склероза4

Антитела

Люди, у которых есть определенные антитела против Scl-70 (или антитела к топоизомеразе I), более подвержены интерстициальному заболеванию легких.

Отсутствие другого антитела к антицентрому увеличивает риск интерстициального заболевания легких.

Симптомы и риски

У людей также выше вероятность развития интерстициального заболевания легких, если у них в течение длительного времени не было других симптомов. Если симптомы системного склероза у вас наблюдаются в течение нескольких лет, это снижает риск возникновения проблем, связанных с заболеванием легких.

Другие типы интерстициальных заболеваний легких

Другие типы аутоиммунных заболеваний могут вызывать симптомы интерстициального заболевания легких. Эти заболевания также могут поражать соединительную ткань (своего рода ткань-наполнитель в организме). У всех этих состояний есть несколько совпадающих причин.

Например, интерстициальное заболевание легких иногда (но не всегда) обнаруживается у людей со следующими состояниями:

• Ревматоидный артрит

• Полимиозит

• Дерматомиозит

• Синдром Шегрена5

Диагностика

Люди с интерстициальным заболеванием легких в результате системного склероза чаще всего диагностируются после первоначального диагноза системного склероза. Каждый человек, страдающий системным склерозом, должен быть обследован на предмет наличия заболеваний легких.

Обследование будет включать тщательный сбор анамнеза и медицинский осмотр. Ваш врач оценит ваши основные функции легких, например, измерив, как далеко вы можете пройти за шесть минут.

Оценка также должна включать полный набор тестов функции легких, которые показывают, насколько хорошо вы дышите и насколько хорошо ваши легкие работают в целом.

Вам также следует пройти визуализацию легких, называемую компьютерной томографией высокого разрешения (HRCT), которая представляет собой очень подробное компьютерное сканирование.

Возможно, вам понадобится эхокардиограмма, которая даст вашему врачу представление о том, есть ли у вас легочная гипертензия. Это также покажет, может ли легочная гипертензия оказывать давление на ваше сердце.

Иногда симптомы интерстициального заболевания легких замечаются раньше, чем симптомы системного склероза (который позже определяется как основная причина заболевания легких).

Если появляются новые симптомы, такие как синдром Рейно или сосудистые звездочки (телеангиэктазии), это может указывать на системный склероз в качестве диагноза.

Мониторинг интерстициальной болезни легких при системном склерозе

Даже если при первоначальном диагнозе системного склероза у вас нет интерстициального заболевания легких, врач захочет следить за ним.

Скрининг особенно важен в первые несколько лет после появления симптомов, потому что именно тогда разовьется интерстициальное заболевание легких. В течение этого времени вам может потребоваться проходить определенные скрининговые тесты, например, функциональные легочные тесты, каждые четыре-шесть месяцев.

Регулярно проходя обследования, ваш врач с большей вероятностью обнаружит проблемы с легкими на ранней стадии. Ранняя диагностика важна, потому что чем раньше будут вылечены проблемы с легкими, тем больше вероятность того, что функция легких сохранится в течение более длительного времени.

Уход

Варианты лечения интерстициального заболевания легких от системного склероза ограничены. Некоторым людям могут помочь такие виды лечения, как дополнительный кислород, в то время как другие методы лечения могут замедлить, но не вылечить болезнь.

Иммунодепрессанты

Кортикостероиды обычно назначают в качестве начальной терапии. Если симптомы не улучшаются, необходимо дополнительное лечение, чтобы ослабить иммунную систему.

Чаще всего назначаются препараты Cytoxan (циклофосфамид) и CellCept (микофенолятмофетил) .1 Оба являются сильнодействующими иммунодепрессивными препаратами, которые несут в себе риск определенных побочных эффектов, например, потенциально повышающих вероятность тяжелых инфекций.

Недавно еще один вид терапии, нинтеданиб, был одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA). Это лечение помогает замедлить образование рубцов в легких, что может помочь предотвратить такое быстрое ухудшение функции легких.

Другие лекарства, отпускаемые по рецепту

Определенные методы лечения могут помочь при легочной гипертензии, вызванной системным склерозом. Однако неясно, эффективны ли эти лекарства конкретно у людей с легочной гипертензией от системного склероза.

Иногда врачи лечат легочную гипертензию, вызванную различными причинами, с помощью таких препаратов, как:

• Норваск (амлодипин)

• Траклер (бозентан)

• Виагра (силденафил) 2

Стволовые клетки

Некоторые люди с системным склерозом успешно перенесли трансплантацию стволовых клеток в качестве лечения тяжелого заболевания легких. Однако это лечение сопряжено со значительным риском серьезных побочных эффектов, таких как инфекции.

Лечение стволовыми клетками людей с заболеванием легких в результате системного склероза доступно лишь в небольшом количестве медицинских центров1.

Пересадка легких

Пересадка легких - тоже теоретический вариант, но делается это нечасто. Люди с системным склерозом обычно имеют другие серьезные проблемы со здоровьем, и доступно лишь ограниченное количество трансплантаций легких.

Люди с системным склерозом с меньшей вероятностью будут выбраны для получения набора донорских легких, потому что врачи могут беспокоиться о том, что люди с этим заболеванием не смогут справиться со стрессом от операции и последующего иммуносупрессивного лечения8.

Исследовать

Исследователи активно ищут более эффективные методы лечения заболеваний легких от системного склероза, которые будут более эффективно лечить болезнь с меньшими рисками и потенциальными побочными эффектами. В настоящее время исследуются несколько методов лечения.

Прогноз

Прогноз для людей с интерстициальным заболеванием легких в результате системного склероза обычно неблагоприятный. Люди, у которых наряду с системным склерозом есть интерстициальное заболевание легких, гораздо чаще умирают от осложнений, чем люди, не страдающие легочными заболеваниями.

Примерно от 80% до 90% живы через пять лет после того, как им был поставлен диагноз интерстициального заболевания легких, вызванного системным склерозом.9 Этот показатель ниже у людей, страдающих как интерстициальным заболеванием легких, так и легочной гипертензией.

Однако некоторые люди с легочными заболеваниями стабилизируются и живут намного дольше. Люди, которые лечат болезнь легких на ранней стадии, также могут справиться лучше, чем люди, которые лечатся позже или не получают лечения.