Что такое интерстициальная болезнь легких

Интерстициальное заболевание легких (ILD) включает более 200 состояний, вызывающих воспаление и рубцевание легочной ткани1. Повреждение, вызванное интерстициальным заболеванием легких, затрудняет попадание кислорода в кровоток.

Одно корейское исследование, проведенное в 2015 году, показало, что заболеваемость ILD составляет 70,1 на 100 000 человек в год, что намного выше, чем предполагалось ранее.2 Вот что вам нужно знать об интерстициальном заболевании легких, включая типы, причины, симптомы и диагноз. , и лечение.

Типы интерстициальной болезни легких

Все типы интерстициальных заболеваний легких поражают интерстиций - систему тканей, проходящих через легкие. Интерстиций поддерживает альвеолы, крошечные воздушные мешочки легких. Кровеносные сосуды проходят через интерстиций, позволяя крови получать кислород и избавлять организм от избытка углекислого газа. Большинство заболеваний интерстиция приводит к утолщению тканей легких с рубцеванием, воспалением и задержкой жидкости. 3 Это утолщение в конечном итоге затрудняет абсорбцию кислорода кровью, вызывая симптомы интерстициальной болезни легких.

Идиопатический фиброз легких является наиболее распространенным типом интерстициального заболевания легких, на него приходится 20% всех случаев4.

Некоторые расстройства ILD:

• Интерстициальная пневмония: это легочная инфекция, поражающая интерстиций.

• Хронический силикоз: заболевание легких, связанное с профессиональной деятельностью и вызванное вдыханием слишком большого количества кремнеземной пыли.

• Идиопатический фиброз легких: хроническое рубцевание интерстиция неизвестной причины.

• Неспецифический интерстициальный пневмонит: это заболевание, вызванное аутоиммунным заболеванием, приводит к повреждению интерстиция.

• Легочный фиброз, связанный с соединительной тканью: также вызванный аутоиммунными заболеваниями и состояниями соединительной ткани, этот тип ILD приводит к воспалению и / или рубцеванию легких.

• Гиперчувствительный пневмонит: этот тип ILD вызывается вдыханием аллергенов или других вредных веществ, таких как плесень.

• Саркоидоз: это воспалительное заболевание интерстиция, вызывающее увеличение лимфатических узлов и гранулемы в сердце, глазах, суставах, коже и / или нервах.

• Асбестоз: это состояние ILD может быть вызвано воздействием асбеста и приводит к образованию рубцовой ткани на легких и воспалению легких.

• Семейный фиброз легких: это тип ВЗЛ, вызывающий накопление рубцовой ткани в легких. Известно, что он поражает двух или более членов семьи.

• Десквамативный интерстициальный пневмонит: это заболевание, вызывающее интерстициальную болезнь легких, вызывает воспаление легких и чаще встречается у курящих людей.

Симптомы интерстициального заболевания легких

Люди с интерстициальным заболеванием легких не могут получать достаточное количество кислорода в крови. В результате у них возникает одышка, особенно при физической активности. По мере ухудшения состояния ILD будет влиять на способность дышать даже в состоянии покоя.

Дополнительные симптомы могут включать:

• Сухой непродуктивный кашель

• Крайняя утомляемость и слабость

• Потеря аппетита и похудание

• Умеренная боль в груди

• Затрудненное дыхание или повышенное усилие дышать

• Кровотечение в легких

Симптомы интерстициального заболевания легких со временем могут ухудшиться. Вам следует обратиться к врачу, если у вас возникли проблемы с дыханием. После постановки диагноза лечение может помочь справиться с воспалением и рубцеванием.

Причины

Причины интерстициального заболевания легких делятся на пять широких категорий. Это: 7

• Воздействие или род занятий, например асбестоз и гиперчувствительный пневмонит.

• Связанные с лечением ILD, например, после химиотерапии

• Аутоиммунные заболевания и другие заболевания соединительной ткани, включая ревматоидный артрит или волчанку.

• Некоторые интерстициальные заболевания легких передаются генетически.

• Идиопатические ILD - это группа типов, причина которых неизвестна.

Курение - главный фактор риска интерстициального заболевания легких. Фактически, по данным Американской ассоциации легких, курение является не только фактором риска развития интернационалистической болезни, но также может ухудшить ее течение6.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз интерстициального заболевания легких, врач начнет с анамнеза и медицинского осмотра. Ваш врач также попросит провести ряд тестов для измерения легочной функции. Тестирование может включать:

Спирометрия: в этом тесте используется спирометр для проверки функции легких. Ваш врач захочет увидеть, насколько хорошо вы вдыхаете и выдыхаете, и насколько легко и быстро вы выдыхаете воздух из легких.8 Этот простой тест может помочь вашему врачу оценить, насколько хорошо работают ваши легкие, выявить заболевание легких, определить тяжесть заболевания и проверьте, не уменьшился ли или ограничен ли воздушный поток.

Визуализация: рентген грудной клетки или компьютерная томография (КТ) могут помочь лучше рассмотреть легкие. КТ более детализирована, чем рентген.

Анализ крови: может быть проведен забор артериальной крови, чтобы определить количество углекислого газа и кислорода в крови. Другие анализы крови, такие как метаболический профиль, общий анализ крови (CBC) или тесты на антитела, могут проверить общее состояние здоровья и признаки инфекции.

Бронхоскопия: используя гибкую трубку, называемую бронхоскопом, врач непосредственно исследует основные дыхательные пути легких (бронхи). С помощью бронхоскопии можно оценить проблемы с легкими, выявить закупорки, устранить любые проблемы и взять образцы ткани и жидкости для дальнейшего исследования.5 Бронхоскопия может включать бронхоальвеолярный лаваж, биопсию или и то, и другое.

Биопсия легкого: в ходе этого теста берется образец ткани легкого для проверки под микроскопом и выявления признаков заболеваний, вызываемых инфекционными заболеваниями, включая рубцовую ткань и воспаление.

Бронхоальвеолярный лаваж: этот тест удаляет жидкость из нижней части дыхательных путей, чтобы найти инфекцию и исключить или определить причины. Этот тест часто делают, если ваш врач подозревает кровотечение в легких.

Уход

Лечение интерстициального заболевания легких зависит от типа и степени тяжести. Часто она направлена на облегчение симптомов, замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни людей.

Лечение ILD может включать:

Легочная реабилитация: большинство врачей рекомендуют легочную реабилитацию для ILD, чтобы укрепить легкие, увеличить объем легких и облегчить дыхание. В одном исследовании, опубликованном в 2017 году, изучалась эффективность легочной реабилитации для людей с ILD.9 Исследователи определили, что легочная реабилитация была эффективной для многих людей с ILD независимо от тяжести и причины. Фактически, терапия была полезна для повышения толерантности к физическим нагрузкам, облегчения симптомов и улучшения качества жизни. Легочная реабилитация может включать в себя различные виды деятельности, включая физические упражнения, дыхательные техники для улучшения функции легких, эмоциональную поддержку и консультации по питанию.

Дополнительный кислород: кислородная терапия может быть назначена для улучшения дыхания и способности вести активный образ жизни. Дополнительный кислород может быть доставлен до нормального уровня насыщения кислородом.

Противовоспалительные препараты: некоторые противовоспалительные препараты могут повредить легкие, но есть и те, которые могут помочь облегчить симптомы ILD.10 Кортикостероидные препараты, такие как преднизон, считаются противовоспалительными препаратами и могут быть полезны для лечения ILD.

Иммунодепрессанты: если источником ILD является аутоиммунное заболевание, ваш врач может назначить иммунодепрессанты, чтобы помочь уменьшить повреждение легких и прогрессирование ILD.

Антифиброзные препараты: эти препараты являются более новыми препаратами, которые, как считается, блокируют пути в организме, вызывающие образование рубцовой ткани.11 Двумя наиболее часто назначаемыми антифиброзными препаратами для лечения ILD являются Офев (нинтеданиб) и Эсбриет (пирфенидон), оба из которых продолжают действовать. быть изученным, чтобы определить их эффективность.

Трансплантация легкого: трансплантация легкого - это вариант для людей с прогрессирующим и запущенным заболеванием, которые не поддаются лечению другими способами.11 Вы должны быть в хорошем состоянии и не иметь других серьезных заболеваний, чтобы претендовать на трансплантацию легкого.

Ваш врач может определить наилучшее лечение для вас с учетом вашего уникального состояния здоровья.

Осложнения

При отсутствии лечения интерстициальное заболевание легких может стать серьезным и привести к опасным для жизни осложнениям. Это может включать:

Дыхательная недостаточность: это наблюдается на поздних стадиях длительной интерстициальной болезни легких. Дыхательная недостаточность - это результат того, что ваши легкие не могут передавать кислород в кровоток и удалять углекислый газ.

Легочная гипертензия: рубцовая ткань, воспаление и низкий уровень кислорода могут ограничивать кровоток и в конечном итоге приводить к высокому кровяному давлению в артериях легких.

Правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце): интерстициальное заболевание легких может привести к изменениям в структуре и функции правого желудочка.12 Эти изменения могут привести к тому, что правый желудочек будет сильнее перекачивать кровь через легкие. Перенапряжение и напряжение могут привести к отказу желудочка.

Слово от Verywell

Перспективы интерстициального заболевания легких варьируются от человека к человеку. Это может быть прогрессирующее заболевание, и повреждение, вызванное этим заболеванием, невозможно исправить. Симптомы этого состояния могут быть непредсказуемыми и изменить жизнь. К счастью, лечение может помочь замедлить повреждение легких и справиться с дыханием. В редких случаях может потребоваться пересадка легкого. Ваш врач может лучше всего диагностировать ILD и порекомендовать варианты лечения, которые могут предложить вам лучший прогноз.