Обзор системной красной волчанки

Системная красная волчанка (СКВ), также известная как волчанка, является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система по ошибке атакует здоровые ткани по всему телу. При волчанке у людей сверхактивный иммунитет вызывает воспаление, которое повреждает соединительные ткани, включая хрящи и слизистую оболочку кровеносных сосудов. СКВ - один из нескольких типов волчанки и наиболее распространенная форма.

Вот что вам нужно знать о СКВ, включая распространенность, симптомы, причины и факторы риска, диагностику, лечение и осложнения.

Симптомы

Симптомы СКВ варьируются от человека к человеку и меняются в зависимости от типа. Наиболее частые симптомы:

• Сильная усталость

• Боль в суставах и припухлость

• Головные боли

• Сыпь бабочки на щеках и носу

• Потеря волос

• Анемия

• Проблемы со свертываемостью крови

• Феномен Рейно сосудистое заболевание, которое вызывает изменение цвета рук и ног на бледный, синий или красный при воздействии низких температур.

Одними из первых симптомов СКВ являются крайняя утомляемость, недомогание (общее ощущение болезни), лихорадка, потеря веса и потеря аппетита.1 У большинства людей с СКВ в дальнейшем развиваются боли в суставах с обеих сторон тела и мышечные боли. и слабость.

Кожные проблемы также распространены при СКВ, особенно плоская сыпь, называемая сыпью «бабочка», распространяющаяся по щекам и переносице. Другие проблемы с кожей включают:

• Кальциноз: отложения кальция под кожей.

• Васкулит: поврежденные кровеносные сосуды.

• Петехии: крошечные красные пятна, вызванные недостаточной свертываемостью крови или повреждением капилляров, что приводит к кровотечению под кожей.

• Алопеция: выпадение волос.

• Изъязвления: язвы на влажной слизистой оболочке рта, носа и, реже, гениталий.

У некоторых людей с СКВ могут развиться проблемы с почками. Фактически, до половины людей с СКВ имеют поражение почек.2 Проблемы с сердцем также распространены при СКВ, включая воспаление мембраны вокруг сердца (перикардит) и проблемы с сердечными клапанами, которые контролируют кровоток к сердцу. Болезни сердца чаще встречаются у людей с СКВ.

Воспаление от СКВ также может вызвать повреждение нервной системы и привести к периферической невропатии, судорогам, инсульту и когнитивным нарушениям. Беспокойство и депрессия также характерны для людей с СКВ.

У людей, живущих с СКВ, бывают периоды заболевания, когда их состояние ухудшается, что называется обострениями, а другие периоды, когда состояние улучшается, называются ремиссиями. СКВ - это прогрессирующее состояние, что означает, что со временем оно будет ухудшаться и потенциально может вызвать повреждение основных органов тела. Хотя от СКВ нет лекарства, это состояние поддается лечению, а лекарства могут замедлить и уменьшить поражение болезней.

Симптомы волчанки также наблюдаются при других заболеваниях, что может затруднить подтверждение диагноза. Если вы испытываете какие-либо из этих симптомов, запишитесь на прием к врачу, который проведет анализы для постановки точного диагноза.

Причины

Как и при других аутоиммунных заболеваниях, точная причина СКВ неизвестна. Однако есть несколько факторов риска, связанных с этими состояниями.

Гены

У большинства людей нет ни одной мутации гена, вызывающей волчанку. Тем не менее волчанка и другие аутоиммунные заболевания, как правило, передаются по наследству. Исследования близнецов, братьев и сестер, а также родственников первой и второй степени родства указывают на сильную генетическую составляющую СКВ4. В исследованиях однояйцевых близнецов, если у одного из близнецов волчанка, у другого волчанка примерно в половине случаев.

Среда

Считается, что определенные факторы окружающей среды способствуют развитию болезни. К ним относятся ультрафиолетовые лучи солнца, некоторые лекарства, вирусы, физический и эмоциональный стресс и травмы.

Половые гормоны

СКВ поражает женщин гораздо чаще, чем мужчин. Исследования показывают, что половые гормоны, такие как эстроген, играют роль в развитии СКВ, хотя точные механизмы остаются неясными.

Распространенность

По данным Американского фонда волчанки, до 1,5 миллиона американцев и до 5 миллионов человек во всем мире страдают той или иной формой волчанки5. Волчанка, как правило, поражает в основном женщин детородного возраста, но волчанка может развиться у любого человека, даже у детей. По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний, женщины всех возрастов страдают намного больше, чем мужчины: по оценкам, от 4 до 12 женщин на каждого мужчины.6 Волчанка также поражает детей. По данным Американского колледжа ревматологии, они составляют 20% случаев.

Некоторые этнические группы, в том числе афроамериканцы, выходцы из Латинской Америки и Латинской Америки, азиаты и американские индейцы, имеют более высокий риск по сравнению с белыми6. По оценкам CDC, ежегодно возникает 16 000 новых диагнозов волчанки.

Диагностика

Поставить диагноз СКВ может быть сложно, потому что признаки и симптомы заболевания меняются от человека к человеку с течением времени и совпадают с другими расстройствами. Кроме того, не существует одного теста для подтверждения диагноза СКВ. Тем не менее, ваш врач может провести медицинский осмотр, спросить об истории болезни, включая признаки и симптомы, а также выполнить лабораторные тесты, визуализацию и / или выполнить биопсию.

Медицинский осмотр и история болезни

Ваш врач будет искать высыпания и другие видимые признаки СКВ. Сообщите своему врачу, если в вашей семье есть волчанка или другие аутоиммунные заболевания. Вас спросят о симптомах СКВ, которые вы можете испытывать, таких как сыпь в виде бабочки, язвы на слизистых оболочках, боль в суставах, болезненность и отек, выпадение волос и признаки поражения легких или сердца, такие как нерегулярное сердцебиение и сердечные шумы.

Лабораторные тесты

Это тестирование включает в себя анализы как мочи, так и крови. Общий анализ крови (ОАК) позволяет выявить отклонения в количестве лейкоцитов, красных кровяных телец и тромбоцитов (которые часто низкие при волчанке). Анализ крови на скорость оседания эритроцитов (СОЭ) может указывать на повышенную воспалительную активность в организме, но анализ СОЭ является ненормальным при ряде состояний, и не только при СКВ. Другие анализы крови оценивают почки и ищут антиядерные антитела, которые, если они есть, могут указывать на аутоиммунный процесс. Дополнительные тесты на антитела могут быть выполнены для поиска других антител, более специфичных к СКВ. Анализ мочи выявляет повышенный уровень белка или эритроцитов в моче, что заметно, если СКВ повлияла на

Визуализация

Если ваш врач подозревает, что СКВ влияет на ваше сердце или легкие, визуализация может выявить тени, которые предполагают наличие жидкости в легких или воспалении легких. В эхокардиограмме используются звуковые волны для получения изображения бьющегося сердца, чтобы проверить наличие проблем с клапанами и других проблем с сердцем.

Биопсия

Если СКВ поражает почки, ваш врач захочет определить тип, поэтому будет взят образец ткани и исследован, чтобы определить лучший курс лечения. Биопсия кожи также может помочь подтвердить диагноз волчанки, когда она поражает кожу.

Если ваш врач подозревает или подтверждает СКВ, вас, скорее всего, направят к ревматологу. Это врач, специализирующийся на лечении заболеваний суставов и аутоиммунных заболеваний.

Уход

Лекарства от СКВ нет, но это состояние поддается лечению. По данным Американского фонда волчанки, цели лечения могут включать:

• Снятие усталости, боли в суставах и других симптомов СКВ

• Уменьшение воспаления

• Подавление эффектов сверхактивной иммунной системы

• Профилактика и лечение обострений

• Сведение к минимуму осложнений, особенно повреждений органов8

Варианты лечения зависят от того, насколько серьезны симптомы у человека и какие части тела поражает СКВ. Лечение может включать:

• Противовоспалительные препараты, такие как аспирин, ибупрофен, напроксен натрия и напроксен, диклофенак и различные рецептурные препараты для лечения воспалений и симптомов суставов, включая боль и жесткость.

• Стероидные кремы от высыпаний

• Кортикостероидная терапия для снижения реакции иммунной системы

• Противомалярийные препараты для решения проблем с суставами и кожей

• Иммунодепрессанты и таргетные биопрепараты для иммунной системы при тяжелых случаях СКВ

Спросите своего врача, какие изменения в диете и образе жизни вы можете включить в свой план лечения. Ваш врач может порекомендовать избегать определенных продуктов и минимизировать стресс, чтобы уменьшить обострения (периоды высокой активности заболевания).

Если вы принимаете стероиды, спросите о обследованиях на остеопороз, поскольку эти лекарства могут истончить кости. Ваш врач может также предложить профилактическую помощь, включая вакцинацию и обследование сердца и почек.

Осложнения

Известно, что СКВ вызывает повреждения и осложнения систем организма. Вот некоторые из этих осложнений:

Проблемы с почками

У людей с волчанкой часто возникают проблемы с почками. По данным Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек, до половины взрослых, страдающих волчанкой, разовьются заболеванием почек, называемым волчаночным нефритом, а до 80% детей заболеют волчаночным нефритом.

Проблемы с сердцем

Воспаление волчанки может повлиять на сердце по-разному. Кроме того, у людей, живущих с волчанкой, повышен долгосрочный риск развития сердечно-сосудистых заболеваний, которые являются основной причиной смерти.

Проблемы с сердцем, вызванные СКВ, могут включать:

• Перикардит - воспаление сердечной сумки.

• Атеросклерозирование артерий, кровоснабжающих сердечную мышцу.

• Эндокардит, тромбы или сердечная недостаточность, вызванные повреждением сердечного клапана.

• Миокардит - воспаление сердечной мышцы.

Проблемы с легкими

СКВ вызывает воспаление легких примерно у 50% людей с этим заболеванием.

Проблемы с легкими, связанные с СКВ:

• Плеврит - воспаление двухслойной оболочки, окружающей легкие.

• Острая волчаночная пневмония - серьезное заболевание легких, которое вызывает боль в груди, одышку и сухой кашель с кровотечением.

• Хронический (фиброзный) волчаночный пневмонит Вызывая симптомы, аналогичные острому волчаночному пневмониту, это состояние со временем накапливается. Он вызывает боль в груди, легких и дыхании и требует постоянного лечения, чтобы не усугубляться.

• Легочная гипертензия - это разновидность высокого кровяного давления в основных сосудах между сердцем и легкими. Без лечения это может привести к низкому уровню кислорода в организме (гипоксии) и сердечной недостаточности.

• Синдром сокращения легких. Редкий синдром, характерный для волчанки, при котором человек ощущает одышку и уменьшает расширение грудной клетки.

Проблемы, связанные с кровью

Проблемы с кровью распространены у людей с СКВ, но они не всегда вызывают очевидные симптомы. Некоторые из этих проблем могут быть серьезными или опасными.

Они могут включать:

• Низкое количество циркулирующих эритроцитов (анемия), что ухудшает доставку кислорода к телу. Тяжелая, опасная для жизни анемия может возникнуть, когда аутоиммунитет при волчанке разрушает эритроциты (гемолитическая анемия).

• Низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения). Тромбоциты способствуют свертыванию крови. Низкое количество тромбоцитов увеличивает риск серьезного кровотечения.

• Низкое количество лейкоцитов (лейкопения). Легкая лейкопения часто встречается у людей с волчанкой. Тяжелая лейкопения увеличивает риск инфекций.

• Сгустки крови. Аутоиммунитет к волчанке может вызвать образование опасных сгустков крови в венах (тромбоэмболия легочной артерии) или артериях (инсульт).

Проблемы с нервной системой

Проблемы нервной системы, связанные с СКВ, могут включать:

• Когнитивные проблемы потеря памяти, проблемы с концентрацией внимания и ошибки в суждениях и понимании

• Напряженные головные боли и мигрени

• Судороги

• Штрихи

• Другие неврологические проблемы, вызывающие нарушения зрения, головокружение, мышечные проблемы или болезненные ощущения в ступнях, кистях, руках или ногах.

Проблемы с пищеварением

Проблемы пищеварительной системы, связанные с СКВ, могут включать:

• Боль в животе, часто с тошнотой и рвотой.

• Увеличение печени

• Панкреатит, воспаление поджелудочной железы.

• Перитонит - воспаление мешка, окружающего кишечник.

• Несварение

• Проблемы с глотанием

• Сухость во рту

Проблемы с психическим здоровьем

Справиться с физическими и эмоциональными последствиями СКВ непросто. Последствия могут привести к трудностям в управлении психическим здоровьем. Проблемы психического здоровья, связанные с СКВ, включают:

• Беспокойство, депрессия или и то, и другое

• Психозное расстройство психического здоровья, приводящее к бредам и / или галлюцинациям

• Маниакальное поведение, приводящее к высокому уровню энергии и активности, проблемам со сном и раздражительности, возникающим в результате лечения СКВ или высокого уровня воспаления. Это состояние может исчезнуть после лечения.

Согласно отчету Корейского колледжа ревматологии за 2018 год, депрессия поражает до 39% людей с волчанкой, а мания - около 3% .11 Кроме того, при волчанке распространены тревожные расстройства с распространенностью 40% и включают выраженную тревогу, генерализованную. тревожность, панические расстройства и обсессивно-компульсивные расстройства. Волчаночный психоз встречается реже и чаще всего наблюдается на ранних стадиях волчанки. Это может быть чаще у людей, которые лечатся высокими дозами кортикостероидов.

Контроль над СКВ с помощью соответствующего лечения может уменьшить и даже предотвратить многие из этих потенциально опасных для жизни осложнений заболевания.

Слово от Verywell

Тяжесть системной красной волчанки зависит от человека. Для людей с серьезными обострениями СКВ с большей вероятностью может быть опасной для жизни. Тем не менее, серьезных осложнений можно избежать, следуя инструкциям лечащего врача, принимая назначенные лекарства, придерживаясь здорового образа жизни и не куря, а также обращаясь к врачу по поводу вспышек серьезных заболеваний, новых симптомов и побочных эффектов лекарств.

И хотя от СКВ нет лекарства, перспективы у многих людей хорошие. Фактически, прогноз при волчанке лучше, чем был в прошлом, и многие люди с СКВ могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни, не подверженную серьезным осложнениям волчанки.