Когда лимфома развивается у людей с волчанкой

Что мы знаем о связи между волчанкой и лимфомой? Что ж, мы знаем больше, чем 20 лет назад, но ответа все еще может быть недостаточно, согласно статье Бодду и его коллег, опубликованной в марте 2017 года в журнале Case Reports in Rheumatology.

Волчанка, или системная красная волчанка (СКВ)

Волчанка, или системная красная волчанка (СКВ), представляет собой очень сложное аутоиммунное заболевание, которое может проявляться любым количеством очень разных симптомов и может затрагивать несколько систем органов в организме. У любых двух людей с волчанкой могут быть совершенно разные симптомы, но вот некоторые из общих:

• Боль в суставах, скованность и отек

• Усталость и жар

• Сыпь на лице на щеках и переносице, как утверждается, в форме бабочки, с носом в виде тела и щеки в виде крыльев бабочки. Сыпь может быть густой, зудящей или горячей.

• Другие проблемы с кожей, которые усугубляются под воздействием солнца.

• Пальцы рук и ног теряют кровообращение, становятся белыми или синими на холоде или в стрессовые периоды. Это называется феноменом Рейно.

• Симптомы со стороны разных систем органов; одышка, боль в груди, сухость глаз

• Головные боли, спутанность сознания и потеря памяти

Лимфома, рак белых кровяных телец

Лимфома - это рак лейкоцитов, особенно лейкоцитов, известных как лимфоциты. Двумя основными категориями лимфомы являются лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома, или НХЛ. Лимфома обычно начинается в лимфатических узлах, но также может поражать разные органы и может возникать в разных тканях и структурах тела, а не только в лимфатических узлах. Как и при волчанке, симптомы лимфомы различны, и у разных людей разные симптомы лимфомы. Иногда единственным симптомом является увеличение лимфатического узла:

• Безболезненное увеличение лимфатических узлов на шее, подмышках или в паху

• Усталость и жар

• Обливание ночной потливостью

• Потеря аппетита, необъяснимая потеря веса на 10% и более от веса вашего тела.

• Зудящая кожа

• Кашель или боль в груди, боль или чувство полноты в животе, сыпь и неровности кожи

Что общего у этих двух условий

Ну, иногда симптомы могут частично совпадать. И оба заболевания затрагивают иммунную систему: лимфоциты являются ключевыми клетками иммунной системы, а иммунная система работает неправильно при СКВ. Лимфоциты также являются проблемными клетками при лимфоме.

Но есть и другое: ряд исследований показал, что люди с СКВ чаще заболевают лимфомой по сравнению с остальными людьми. Одна из многих теорий заключается в том, что в иммунной системе, которая не имеет надлежащей регуляции (как у людей с СКВ), использование иммуносупрессивной терапии для лечения волчанки может вызвать увеличение случаев лимфомы при СКВ. Однако по этому поводу было проведено множество исследований с противоречивыми выводами, и, похоже, это не вся история1.

Бодду и его коллеги недавно выявили некоторые тенденции из своего обзора медицинской литературы, касающегося информации о людях с СКВ, у которых развивается лимфома. Факторы риска развития лимфомы у людей с СКВ не совсем ясны. Люди с более активным или обостряющимся заболеванием СКВ, по-видимому, подвергались большему риску лимфомы, и теоретически некоторый риск был связан с использованием циклофосфамида и высоким кумулятивным воздействием стероидов.

Хотя иногда проводилось мало исследований, и часто количество людей, страдающих как СКВ, так и лимфомой, в этих исследованиях было невелико, Бодду и исследователи использовали все, что они могли найти, чтобы создать стартовую платформу для дальнейших исследований. Ниже приводятся некоторые приблизительные наблюдения из исследований с пациентами с СКВ, у которых развилась лимфома.

Люди с СКВ, у которых развилась лимфома:

• Большинство составляли женщины

• Возрастной диапазон обычно составлял от 57 до 61 года.

• В среднем они болели СКВ за 18 лет до лимфомы.

• Риск лимфомы у людей с СКВ был выше среди всех этнических групп.

• Симптомы, результаты и лабораторные анализы лимфомы на ранней стадии во многом совпадают с тем, что наблюдается при СКВ.

• Набухание лимфатических узлов, иногда единственный признак лимфомы, также очень часто встречается у людей с СКВ и встречается в 67% случаев.

Лимфомы, развивающиеся у людей с СКВ:

• Наиболее распространенным типом НХЛ у людей с СКВ была диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДЛВКЛ), которая также является наиболее распространенным типом НХЛ в общей популяции.

• Подтипы DLBCL у людей с SLE, по-видимому, чаще относятся к категории, которая несет худший прогноз, чем DLBCL, подобные В-клеткам негерминального центра.

• НХЛ при СКВ, как и при НХЛ в общей популяции, обычно возникает в лимфатических узлах, однако лимфомы, которые начинаются вне лимфатических узлов, также возможны в общей популяции и у людей с СКВ.

Людей с СКВ часто лечат глюкокортикоидами, отдельно или в сочетании с другими иммуносупрессивными или цитотоксическими препаратами, включая метотрексат, циклофосфамид и азатиоприн, для лечения поражения органов или симптомов, которые не реагируют на первоначально использованную терапию. Многие исследования пытались определить, увеличивают ли иммунодепрессанты риск лимфомы у людей с СКВ, но часто результаты одного исследования противоречат результатам другого.

Существует несколько теорий о том, почему люди с СКВ могут подвергаться большему риску рака в целом, и лимфомы в частности:

• Одна из таких теорий касается хронического воспаления. DLBCL, происходящий из активированных лимфоцитов, является наиболее распространенным подтипом НХЛ, возникающим при СКВ, поэтому идея заключается в том, что хроническое воспаление может повышать риск лимфомы при аутоиммунных заболеваниях, таких как СКВ.

• Другая теория похожа, но имеет больше генетической основы. Считается, что аутоиммунитет СКВ активизирует иммунную систему, заставляя лимфоциты, клетки лимфомы, делиться и размножаться.

• Еще одна теория связана с вирусом Эпштейна-Бар, или EBV. Это тот же вирус, который вызывает инфекционный мононуклеоз, или мононуклеоз, болезнь поцелуев. Идея состоит в том, что, возможно, хроническая ВЭБ-инфекция, которая сохраняется, чтобы обострить иммунную систему правильным образом, является частью общего пути к заболеванию как для СКВ, так и для В-клеточных лимфом.

СКВ, лимфома и другие виды рака

Похоже, что у людей с СКВ повышен риск как Ходжкина, так и неходжкинской лимфомы.

Согласно данным, опубликованным в 2018 году, существует связь между СКВ и злокачественными новообразованиями, не только демонстрирующая НХЛ, лимфому Ходжкина, лейкоз и некоторые не связанные с кровью виды рака, но также включая рак гортани, легких, печени, ротоглотки, немеланомную кожу, щитовидную железу. злокачественные новообразования, а также может быть снижен риск меланомы кожи и рака простаты.2 Рак груди, рак эндометрия, рак яичников, рак поджелудочной железы и колоректальный рак, похоже, не отслеживаются с СКВ сверх того, что можно было бы ожидать для населения в целом.

Люди с синдромом Сигренса, относительно распространенным заболеванием у людей с СКВ, подвергаются еще большему риску лимфомы, поэтому может быть что-то присущее СКВ, что связано со злокачественными новообразованиями и особенно лимфомой.

В то время как определенные иммунодепрессанты кажутся безопасными для людей с СКВ на основе многих исследований, в литературе есть предостережение о том, что первичная лимфома ЦНС (ПЦНС) - это редкий тип НХЛ, который возникает при поражении центральной нервной системы без признаков лимфомы. в другом месте тела. Почти все случаи ПКСНЛ, зарегистрированные у людей с СКВ, связаны с иммунодепрессантами и, в частности, с микофенолатами.