Обзор прогрессивно-рецидивирующего рассеянного склероза (РС)

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз (PPMS), ныне предпочтительное название для того, что некоторые до сих пор называют прогрессирующим рецидивирующим рассеянным склерозом (PRMS), является наименее распространенным типом рассеянного склероза (MS). Он поражает около 10% людей, страдающих этим заболеванием, и приводит к постепенному снижению физических возможностей. Это начинается на ранней стадии развития болезни, когда обострения возникают лишь в нескольких случаях или вообще отсутствуют1.

Лечение PPMS немного отличается от лечения других типов MS, потому что рецидивы не являются основной частью состояния. Многие из модифицирующих болезнь терапий (DMT), одобренных для лечения других типов рассеянного склероза, не одобрены для лечения первично прогрессирующего рассеянного склероза.

Симптомы

Существует четыре типа клинически изолированного синдрома (CIS), ремиттирующего MS (RRMS), вторично-прогрессирующего MS (SPMS) и PPMS. Основное различие между этими четырьмя типами - частота и прогрессирование симптомов.

Симптомы PPMS не улучшают, как симптомы некоторых других типов рассеянного склероза. Как правило, симптомы PPMS со временем ухудшаются, и снижение не всегда происходит плавно и стабильно. Такие эффекты, как слабость и потеря зрения, могут ухудшаться неравномерно, с резкими спадами и периодическими периодами стабильности.

Симптомы PPMS могут включать: 1

• Снижение зрения одного или обоих глаз

• Мышечная слабость

• Проблемы с балансом и координацией

• Невнятная речь

• Проблемы с глотанием

• Трудности при ходьбе

• Снижение ощущения

• Покалывание, онемение или боль

• Проблемы с мочеиспусканием; задержка мочеиспускания (невозможность мочеиспускания) или недержание мочи (нарушения мочевого пузыря)

Если у вас PPMS, у вас могут быть обострения, но ожидается, что ваши общие физические способности ухудшатся даже при их отсутствии. А иногда у человека с ППРС может вообще не быть обострений.

Болезни, такие как простуда или более серьезная инфекция, могут ухудшить симптомы PPMS. Ухудшение, вызванное этими триггерами, может длиться неделями.

Симптомы ППРС могут временно ухудшиться в жаркую погоду и даже после принятия горячих ванн.

Причины

РС вызывается демиелинизацией центральной нервной системы. Миелин - это покрытие, состоящее из молекул жира. Он защищает нервы, чтобы они могли эффективно передавать свои электрические сигналы друг другу.

Демиелинизация - это потеря миелина вокруг этих нервов. Поскольку демиелинизация затрудняет или делает невозможным передачу сигналов по нервам, появляются неврологические симптомы.

При РС демиелинизация поражает части головного и спинного мозга и зрительные нервы (нервы, контролирующие зрение). Считается, что демиелинизация рассеянного склероза является результатом воспалительного процесса, при котором организм атакует собственный миелин. Это описывается как аутоиммунный процесс (иммунная система организма атакует сама себя) 3.

ППРС и повреждение нервов

Как правило, организм регулярно обновляет миелин, что объясняет восстановление при CIS и RRMS.7 Однако миелинизация и неврологические функции не улучшаются при PPMS, и эксперты предполагают, что нервы могут быть необратимо повреждены при этом типе MS.

Еще одно различие между PPMS и другими типами MS заключается в том, что при PPMS не так много воспалений. Эксперты предполагают, что помимо воспаления может быть другая причина демиелинизации при PPMS.

Исследователи обнаружили, что люди с PPMS, как правило, имеют определенные гены, которые отличаются от людей с другими типами рассеянного склероза. Это может быть причиной различий в воспалении и течении болезни.

Диагностика

Диагноз PPMS зависит от вашей истории болезни и диагностических тестов.

Если ваши симптомы характерны для рассеянного склероза, вам, скорее всего, сделают магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга и / или позвоночника. Эти визуализирующие тесты могут показать поражения, которые выглядят как демиелинизация. Обычно для РС характерно наличие более одного демиелинизирующего поражения.

Также может применяться люмбальная пункция. Этот интервенционный диагностический тест, также называемый спинномозговой пункцией, используется для сбора образца спинномозговой жидкости. Ваш врач возьмет образец с помощью небольшой иглы, которая вводится вам в поясницу. Процедура может быть несколько неудобной, но она безопасна и может быть очень полезной.

Образец жидкости отправляется в лабораторию для анализа. Спинномозговая жидкость при РС может содержать иммунные белки, называемые олигоклональными полосами.

Если ваши тесты сильно указывают на рассеянный склероз, учет времени появления ваших симптомов и их исчезновения поможет вашему врачу диагностировать конкретный тип вашего рассеянного склероза.

CIS - это разовое мероприятие типа MS, которое полностью или почти полностью улучшается. Если симптомы CIS повторяются после разрешения, диагноз становится RRMS, который характеризуется эпизодами обострения болезни с некоторым выздоровлением между ними.

Если симптомы CIS не улучшаются, то это часто является началом PPMS, которое может начаться с легких, умеренных или тяжелых эффектов, которые не проходят. SPMS возникает, если RRMS становится прогрессивным.13

Уход

Существует ряд подходов к лечению рассеянного склероза. Заболевание лечится модифицирующими болезнь препаратами (DMT), которые принимаются по регулярному графику для предотвращения обострений и прогрессирования.

Эффекты заболевания, такие как боль, купируются специальными лекарствами или методами лечения, а обострения обычно лечат краткосрочными высокими дозами стероидов.

ДМТ

Только один ДМТ, Окревус (окрелизумаб), одобрен для ППРС.

Если ваш врач считает, что вам будет полезен ДМТ, который не одобрен для вашего состояния, он может порекомендовать его для использования не по назначению. Часто лекарства используются не по прямому назначению с хорошими клиническими преимуществами.

Симптоматическое лечение

С PPMS у вас может быть ряд длительных эффектов, которые необходимо лечить.

Существуют лекарства и упражнения для мочевого пузыря для лечения задержки мочи и недержания мочи. Вы также можете принимать лекарства, если испытываете боль. При слабости часто можно использовать скобы для поддержки мышц.

Часто физиотерапия может быть полезной для оптимизации баланса, мышечного контроля и силы. Индивидуальные упражнения могут быть полезны, если у вас есть проблемы с жеванием или глотанием. При PPMS вам, возможно, придется продолжать физиотерапию в течение многих лет.

Домашние упражнения и участие в групповых упражнениях и занятиях фитнесом могут помочь сохранить ваши физические способности, особенно если у вас есть только легкие эффекты PPMS16.

Лечение обострений

Хотя обострения рассеянного склероза не распространены при PPMS, они могут возникать. Если вы испытаете серьезный эпизод, ваша медицинская бригада рассмотрит возможность лечения внутривенными стероидами.

Это часто помогает ускорить выздоровление и может уменьшить долгосрочные последствия атаки рассеянного склероза. В некоторых случаях рассматривается плазмаферез (процедура, включающая плазмаферез).

Слово от Verywell

Поскольку PPMS - наименее распространенный тип MS, вам может быть трудно понять, чего ожидать. У некоторых людей с ППРС может наблюдаться легкое и очень медленное снижение, в то время как у других болезнь может прогрессировать быстрее. В общем, многое из того, что вы видите и слышите о РС, может к вам не относиться.

Попробуйте спросить свою медицинскую бригаду о ближайших группах поддержки, чтобы вы могли общаться с другими с помощью PPMS. Хотя ваш опыт будет отличаться, вы можете иметь общие основания, которые помогут вам лучше понять свою болезнь и способы жить с ней хорошо.