El síndrome de QT largo (SQTL) es un trastorno del sistema eléctrico del corazón que puede provocar un tipo de taquicardia ventricular potencialmente mortal conocida como torsades de pointes.
Como resultado de esta frecuencia cardíaca anormal (arritmia), las personas que tienen SQTL corren el riesgo de perder el conocimiento (síncope) y muerte súbita, a menudo a una edad temprana. De hecho, el SQTL es una de las causas más comunes de muerte súbita en los jóvenes.
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Cada año, se estima que entre 3,000 y 4,000 personas mueren a causa del SQTL en los Estados Unidos.1
¿Qué significa QT?
Un electrocardiograma (ECG) es una prueba de diagnóstico que muestra cómo está funcionando el sistema eléctrico de su corazón.
Lo hace produciendo un resultado llamado trazado, que esencialmente se ve como líneas saltadas en papel cuadriculado. Este gráfico de impulsos eléctricos está formado por varias ondas específicas que representan diferentes actividades en el corazón.
QT se relaciona con la onda Q (parte de la combinación de ondas Q-R-S llamada complejo QRS) y la onda T.
Después de que el impulso eléctrico del corazón estimula una célula cardíaca (haciendo que lata), la recarga debe ocurrir en orden. Esto es lo que hace que la célula esté lista para el próximo impulso eléctrico.
El tiempo total que tarda en producirse esta recarga se denomina intervalo QT. En un ECG, es la medida entre la onda Q (descarga) y la onda T (recarga).
En el SQTL, el intervalo QT se prolonga. Esto es lo que es responsable de las arritmias asociadas al SQTL2.
Causas del síndrome de QT largo
El LQTS puede ser un trastorno hereditario o adquirido después del nacimiento, pero la evidencia sugiere que incluso las personas con el tipo adquirido de LQTS tienen una predisposición genética a la afección.
El SQTL congénito está presente en aproximadamente una de cada 2000 personas. Las variantes adquiridas del SQTL son mucho más frecuentes y probablemente afecten entre el 2% y el 4% de la población1.
LQTS congénito
Debido a que muchos genes pueden afectar el intervalo QT, se han identificado muchas variaciones en LQTS.
Algunos de estos (SQTL "clásico") están asociados con una alta incidencia de arritmias peligrosas y muerte súbita, que a menudo ocurren en varios miembros de la familia.
Otras formas de SQTL congénito pueden ser mucho menos peligrosas.
LQTS adquirido
Las personas con la forma adquirida de SQTL tienen ECG basales normales, incluidos los intervalos QT normales.
Sin embargo, sus intervalos QT pueden prolongarse y pueden tener riesgo de arritmias peligrosas cuando se exponen a ciertos medicamentos o si desarrollan ciertas anomalías metabólicas o electrolíticas.
Una larga lista de medicamentos puede desencadenar LQTS en estas personas. Incluye:
- Fármacos antiarrítmicos
- Antibióticos (especialmente eritromicina, claritromicina y azitromicina)
- Varios medicamentos utilizados para las náuseas y la vomitina.
- Muchos antidepresivos y fármacos antipsicóticos.
Lo siguiente también puede desencadenar LQTS en personas susceptibles:
- Potasio bajo en sangre (hipopotasemia)
- Magnesio en sangre bajo (hipomagnesemia)
- Problemas de hígado o riñón
Muchos expertos ahora creen que muchas (si no la mayoría) de las personas con LQTS adquirido también tienen una predisposición genética subyacente al LQTS. El síndrome puede manifestarse cuando están estresados con un fármaco desencadenante o un problema electrolítico o metabólico.
Síntomas del síndrome de QT largo
Los síntomas del SQTL solo ocurren cuando una persona desarrolla un episodio de taquicardia ventricular peligrosa.
En aquellos con algunas variedades de SQTL, los episodios a menudo se desencadenan por ráfagas repentinas de adrenalina. Esto puede ocurrir durante el esfuerzo físico, cuando se asusta mucho o cuando se enoja mucho.
Lo que alguien pueda experimentar depende del tiempo que persista la arritmia:
Afortunadamente, la mayoría de las personas con variantes de LQTS nunca experimentan síntomas que pongan en peligro la vida.
Sin embargo, para aproximadamente 1 de cada 10 personas con SQTL, la muerte súbita es el primer signo del trastorno. Esto puede suceder durante el sueño, repentinamente al nadar o durante cualquier otro episodio en el que la persona se desmaye y no recupera el conocimiento.
Diagnóstico
Los médicos deben considerar el SQTL en cualquier persona que haya perdido el conocimiento o haya experimentado un paro cardíaco, que es una parada repentina de la función cardíaca.
Cualquier persona joven con síncope que se produzca durante el ejercicio o en cualquier otra circunstancia en la que sea probable que haya estado presente un aumento repentino de los niveles de adrenalina, debe descartarse específicamente el SQTL1.
Los médicos suelen identificar el SQTL al observar un intervalo QT anormalmente prolongado en un ECG. A veces, un médico puede pedirle a un paciente que se ejercite en una cinta durante un ECG para resaltar las anomalías del ECG, si están presentes.
Las pruebas genéticas para el SQTL y sus variantes se están utilizando con mucha más frecuencia que hace unos años.2
Los familiares de alguien que se sabe que tiene SQTL también deben ser evaluados para detectar el síndrome.
Tratamiento
Muchos pacientes con SQTL manifiesto se tratan con betabloqueantes. Los betabloqueantes mitigan las oleadas de adrenalina que desencadenan episodios de arritmias en estos pacientes.
Estos medicamentos protegen contra el paro cardíaco repentino (PCS) en algunos y reducen los eventos adversos en otros. Sin embargo, es posible que los betabloqueantes no reduzcan significativamente la incidencia general de síncope y muerte súbita en todos los pacientes con SQTL3.
Es particularmente importante para las personas con SQTL y sus variantes evitar los muchos medicamentos que causan un intervalo QT extendido. En estas personas, es muy probable que dichos fármacos provoquen episodios de taquicardia ventricular.
Desafortunadamente, los medicamentos que prolongan el intervalo QT son comunes, así que asegúrese de que todos los médicos que prescriben medicamentos y su farmacéutico estén al tanto de su diagnóstico de SQTL.
Para muchas personas con SQTL, un desfibrilador implantable es el mejor tratamiento. Este dispositivo debe usarse en pacientes que han sobrevivido a un paro cardíaco y probablemente en pacientes que han tenido síncope debido a SQTL (especialmente si ya están tomando betabloqueantes) .2
Para las personas que no pueden tolerar los betabloqueantes o que aún tienen eventos de SQTL durante el tratamiento, se puede realizar una cirugía de denervación simpática cardíaca izquierda.
Una palabra de Verywell
El SQTL es un trastorno del sistema eléctrico del corazón que puede producir arritmias cardíacas repentinas y potencialmente mortales. La forma clásica de LQTS se hereda, pero incluso las variantes adquiridas tienden a tener un componente genético subyacente.
Los desenlaces mortales con SQTL casi siempre pueden prevenirse siempre y cuando se pueda identificar a aquellos que están en riesgo de sufrir arritmias peligrosas.5