Una descripción general de la enfermedad de Perthes

La enfermedad de Perthes es una afección de la articulación de la cadera que comienza en la infancia y puede provocar dolor en la cadera y daños a largo plazo en la articulación de la cadera. La causa de la enfermedad de Perthes ha sido objeto de numerosas teorías, pero no se ha identificado una fuente clara. Muchas personas que padecen la enfermedad de Perthes durante la infancia desarrollan artritis de cadera temprana, que a menudo requiere un reemplazo de cadera en la edad adulta. El tratamiento se determina mejor por la edad a la que se diagnostica la afección.

Apropiadamente llamada enfermedad de Legg-Calv-Perthes (LCPD), esta afección recibió el nombre de los médicos que describieron la enfermedad por primera vez a principios de la década de 1900, pero la afección aún no se comprende completamente.

El tratamiento sigue siendo controvertido, a veces requiere cirugía en los años de la infancia, otras veces se maneja con tratamientos no quirúrgicos. A los niños más pequeños a menudo les va mejor con el tratamiento no quirúrgico, mientras que a los niños diagnosticados a una edad más avanzada les puede ir mejor con la intervención quirúrgica. Se están realizando investigaciones para determinar las causas, los factores de pronóstico y el tratamiento ideal de la enfermedad de Perthes.

Síntomas

La enfermedad de Perthes tiende a ocurrir en niños entre las edades de 5 y 8 años. Puede ocurrir durante un rango más amplio de edades, pero surge con mayor frecuencia en esos años de infancia. La afección se observa con mucha más frecuencia en los niños, con una proporción de hombres a mujeres de aproximadamente 5 a 1. Muchos niños diagnosticados con la enfermedad de Perthes son esqueléticamente inmaduros en comparación con otros niños de su edad; a menudo parecen más jóvenes que su edad cronológica.

La mayoría de los niños que padecen esta afección desarrollarán una leve molestia en la cadera o una cojera que le informará a su médico sobre esta afección. Los signos más comunes de la enfermedad de Perthes incluyen:

• Molestia leve en la articulación de la cadera.

• Cojeando al caminar

• Disminución del rango de movimiento de la cadera.

Además de estos síntomas, se puede desarrollar debilidad muscular en la extremidad y casos más avanzados de esta afección. Una prueba específica que su médico buscará es el llamado "signo de Trendelenburg". Al estar de pie sobre la pierna afectada, una inclinación anormal de la pelvis es indicativa de debilidad en los músculos abductores de la cadera. Este signo de Trendelenburg se observa a menudo en niños con enfermedad de Perthes.

Los niños que desarrollan la enfermedad de Perthes tienen un problema con el hueso y el cartílago de la articulación esférica de la cadera. Con el tiempo, hay deterioro y deformidad de la cabeza femoral, la bola de la articulación. Otras afecciones también pueden causar deterioro y deformidad de la cabeza femoral, y estas afecciones deben considerarse como posibles diagnósticos, así como la enfermedad de Perthes. Algunas otras afecciones que pueden imitar los signos de la enfermedad incluyen la anemia de células falciformes y el tratamiento con corticosteroides.

Causas

La causa de la enfermedad de Perthes no se comprende bien y se han realizado numerosos estudios para investigar el origen de esta afección. Existe una cuestión de posibles mutaciones genéticas y trastornos de la coagulación sanguínea que pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad de Perthes. Sin embargo, la causa sigue siendo desconocida.

Lo que se sabe

Los niños que desarrollan la enfermedad de Perthes tienen una interrupción del suministro de sangre a la cabeza femoral, lo que provoca el deterioro del hueso y el cartílago de esta parte de la articulación de la cadera. Esencialmente, debido a que se altera el suministro de sangre, las células óseas se desintegran, lo que hace que la articulación de la cadera se deteriore. La gravedad de la afección depende de la extensión del daño al riego sanguíneo de la cabeza femoral. En casos más graves, se afecta una mayor parte de la cabeza femoral, lo que provoca un daño más extenso en la articulación de la cadera.

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad de Perthes se basa en los hallazgos clínicos descritos anteriormente, así como en estudios de imágenes para evaluar el grado de daño en la cabeza femoral. No existe un análisis de sangre que diagnostique la enfermedad de Perthes. El diagnóstico de esta patología se realiza tras eliminar otras posibles causas de deterioro del hueso de la cabeza femoral.

Por lo general, se obtienen radiografías para evaluar el grado de daño en el hueso de la articulación de la cadera. Estos rayos X se utilizan para clasificar la extensión de la enfermedad de Perthes. Si bien la clasificación de la enfermedad de Perthes existe desde hace mucho tiempo, la utilidad de esta clasificación para orientar el tratamiento y ofrecer un pronóstico es motivo de controversia.

Además, las resonancias magnéticas se utilizan con mayor frecuencia para evaluar a los niños que tienen la enfermedad de Perthes. Una vez más, la utilidad de estas pruebas para guiar las decisiones de tratamiento no está del todo clara. Si bien las pruebas se realizan con frecuencia, existe evidencia limitada sobre la cantidad de información que estas pruebas ofrecerán sobre los mejores tratamientos y pronóstico.

Tratamiento

En general, existen tres opciones para el tratamiento de niños con enfermedad de Perthes. La primera opción es tratar con fisioterapia para abordar las restricciones en el movimiento y la debilidad de los músculos que rodean la cadera. La segunda opción es utilizar un aparato ortopédico para inmovilizar la articulación de la cadera. La tercera opción es un procedimiento quirúrgico para realinear el hueso alrededor de la articulación de la cadera para tratar de eliminar la presión de la parte afectada de la cabeza femoral. No hay medicamentos, inyecciones u otras intervenciones farmacológicas que hayan demostrado ayudar con esta afección. En última instancia, el objetivo del tratamiento es tratar de minimizar el daño a largo plazo en la articulación de la cadera mientras la afección se presenta espontáneamente.

El tratamiento de la enfermedad de Perthes se guía mejor por la edad de aparición de los síntomas. Los niños menores de 6 años parecen tener mejores resultados con tratamientos no quirúrgicos. Entre los 68 años, se han obtenido resultados similares con tratamientos tanto quirúrgicos como no quirúrgicos. Los resultados de la cirugía parecen ser mejores cuando se realiza poco después del diagnóstico, en lugar de después de que haya pasado un tiempo más largo. Los niños mayores de 8 años tienden a tener mejores resultados con cirugía

Determinar el mejor momento para la cirugía y qué niños se beneficiarán más de la intervención quirúrgica son temas de investigación en curso. Incluso con una intervención quirúrgica, los niños que tienen la enfermedad de Perthes a menudo desarrollan daño permanente en la articulación de la cadera. Esto generalmente se tolera bien en la adolescencia y la edad adulta joven. Los adultos jóvenes que tuvieron Perthes cuando eran niños generalmente reanudarán todas sus actividades normales sin problemas de cadera. A medida que estas personas envejecen, la mayoría desarrollará artritis a los 50 años, lo que a menudo requiere una cirugía de reemplazo de cadera.

Una palabra de Verywell

La enfermedad de Perthes se describió hace más de 100 años, pero sigue siendo un misterio médico. La causa de la enfermedad de Perthes no está clara y el tratamiento ideal sigue siendo controvertido. En general, a los niños más pequeños les va mejor con una intervención no quirúrgica, mientras que la cirugía puede ser la mejor opción en los niños mayores. Incluso con el tratamiento ideal, los niños que padecen la enfermedad de Perthes a menudo desarrollan artritis de la articulación de la cadera más tarde en la edad adulta. A menudo, estas personas necesitan una cirugía de reemplazo de cadera.