El síndrome de Churg Strauss, también conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA), es una enfermedad autoinmune poco común que causa inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis).
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Síntomas
El síndrome de Churg Strauss afecta principalmente a los pulmones, pero puede afectar a muchos sistemas de órganos. Los síntomas dependen de los órganos afectados, aunque la mayoría de los pacientes tienen asma o síntomas similares al asma. Una característica clave del síndrome de Churg Strauss es una gran cantidad de glóbulos blancos llamados eosinófilos (hipereosinofilia).
Por lo general, el cuerpo libera eosinófilos durante reacciones alérgicas e infecciones parasitarias. En pacientes con síndrome de Churg Strauss, una gran cantidad de células se liberan y se acumulan en los tejidos del cuerpo. Los síntomas de un paciente corresponderán a los sistemas de órganos donde los eosinófilos están más concentrados. Por ejemplo, una gran cantidad de eosinófilos en los pulmones producirá síntomas respiratorios, mientras que una gran cantidad de células en los intestinos provocará síntomas gastrointestinales.
Los síntomas de Churg Strauss se agrupan en tres fases distintas, pero es posible que los pacientes no experimenten las fases en orden y no siempre experimenten las tres fases. De hecho, es importante reconocer las fases de los síntomas de Churg Strauss: si la afección se diagnostica cuando se encuentra en una fase anterior, el tratamiento puede ayudar a prevenir el desarrollo de fases posteriores.
Las tres fases del síndrome de Churg Strauss son:
- La fase prodrómica: la primera fase puede durar muchos meses, años o incluso décadas. Durante esta fase, una persona con Churg Strauss generalmente desarrolla asma o síntomas similares al asma.
- La fase eosinofílica: la segunda fase comienza cuando el cuerpo libera una gran cantidad de eosinófilos que comienzan a acumularse en los tejidos del cuerpo. Las células pueden acumularse en los pulmones, los intestinos y / o la piel. Un paciente desarrollará síntomas que se corresponden con el sistema de órganos en el que se acumulan las células.
- La fase vasculítica: la tercera fase ocurre cuando la acumulación de eosinófilos causa una inflamación generalizada en los vasos sanguíneos, una condición llamada vasculitis. Además de causar síntomas de dolor y sangrado, la inflamación crónica prolongada de los vasos sanguíneos puede debilitarlos y poner a los pacientes en riesgo de complicaciones potencialmente fatales como aneurismas.
Los síntomas de Churg Strauss pueden variar ampliamente, al igual que cuándo comienzan y cuánto duran. Los primeros síntomas (que ocurren durante la fase prodrómica) suelen ser respiratorios. Estos síntomas iniciales pueden incluir:
- Picazón, secreción nasal
- Presión y dolor en los senos nasales
- Pólipos nasales
- Tos o sibilancias
En la segunda fase, los síntomas pueden ser más generalizados e incluir:
- Fatiga
- Sudores nocturnos
- Dolor abdominal
- Fiebre
Durante la tercera fase, aparecen los síntomas inflamatorios de la vasculitis y pueden incluir:
- Dolor en las articulaciones
- Pérdida de peso
- Erupciones
- Entumecimiento u hormigueo
- Dolor muscular
Se pueden desarrollar síntomas más graves si están involucrados órganos particulares, como el corazón y los riñones. Aproximadamente el 78 por ciento de los pacientes con Churg Strauss experimentarán síntomas neurológicos, incluida la polineuropatía.
Causas
Se desconoce la causa exacta de Churg Strauss. Al igual que otros trastornos autoinmunes, los investigadores creen que varios factores, como la genética y el medio ambiente, juegan un papel en "activar" el sistema inmunológico.
La enfermedad es muy rara. Las estimaciones oscilan entre dos y 15 personas por millón diagnosticadas cada año. Ocurre por igual en hombres y mujeres. Si bien los síntomas de Churg Strauss pueden comenzar a cualquier edad, la mayoría de los casos se diagnostican cuando los pacientes tienen entre 30 y 50 años.
Diagnóstico
El diagnóstico de Churg Strauss se basa en un historial completo de los síntomas de un paciente, radiografías y tomografías computarizadas, y análisis de sangre para verificar los niveles de eosinófilos. A veces, se toman biopsias de tejido para buscar niveles altos de eosinófilos en órganos específicos.
El Colegio Americano de Reumatología estableció los siguientes criterios de diagnóstico para Churg Strauss para ayudar a los médicos a diferenciarlo de otros tipos de vasculitis:
- Asma
- Eosinofilia
- Mono o polineuropatía
- Infiltrados pulmonares no fijados
- Anormalidad de los senos paranasales (p. Ej., Pólipos nasales)
- Eosinofilia extravascular
Tratamiento
El síndrome de Churg Strauss puede ser fatal si no se trata. Las complicaciones de la vasculitis crónica pueden aumentar el riesgo de que una persona desarrolle afecciones graves como aneurismas, enfermedades cardíacas y accidentes cerebrovasculares. El diagnóstico temprano de la afección y el inicio del tratamiento pueden ayudar a reducir la inflamación y prevenir la progresión a síntomas más graves.
El tratamiento para Churg Strauss depende de la fase en la que se encuentra la afección en el momento del diagnóstico, qué sistemas de órganos se ven afectados y los síntomas individuales del paciente. La mayoría de los pacientes comenzarán el tratamiento con medicamentos que inhiben su sistema inmunológico, llamados corticosteroides. Uno de los medicamentos corticosteroides o esteroides más comúnmente recetados es la prednisona.
Más del 90 por ciento de los pacientes pueden controlar sus síntomas e incluso lograr una remisión completa solo con la terapia con esteroides.
Los pacientes con enfermedad avanzada también pueden necesitar tomar medicamentos citotóxicos como ciclofosfamida o metotrexato.
Una palabra de Verywell
Si bien Churg Strauss no es una afección muy común, solo se diagnostica aproximadamente a 2 de cada millón de personas cada año, es una afección muy grave que puede tener complicaciones potencialmente fatales si no se trata. Sin embargo, una vez diagnosticado, se puede tratar con éxito mediante la terapia con esteroides y muchos pacientes logran una remisión completa de sus síntomas.