El cáncer de cerebro ocurre cuando las células cerebrales normales se transforman en células anormales, crecen sin control e invaden el tejido circundante. Una masa de células cerebrales anormales se llama tumor cerebral. Los tumores pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).
Los tumores cerebrales malignos pueden invadir o diseminarse (hacer metástasis) en el tejido cerebral sano y, en raras ocasiones, en órganos distantes del cuerpo. Los tumores cerebrales benignos no invaden los tejidos cercanos ni se diseminan a otras partes del cuerpo.
Hay dos tipos principales de tumores cerebrales. Los tumores cerebrales primarios se originan en el cerebro. Los tumores cerebrales secundarios, también llamados tumores cerebrales metastásicos, comienzan en otra parte del cuerpo y luego se diseminan al cerebro. Un ejemplo de tumor cerebral secundario es el cáncer de pulmón que se disemina al cerebro.
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Los síntomas del cáncer de cerebro dependen de factores como la ubicación y el tipo de tumor. Por lo general, pueden incluir dolores de cabeza, convulsiones, náuseas, vómitos y / o cambios neurológicos. El diagnóstico de un tumor cerebral implica varios pasos, que incluyen un examen físico, pruebas por imágenes y una biopsia de tejido.
Dependiendo de varios factores, incluido el tipo, la ubicación y la extensión del cáncer, el tratamiento puede incluir cirugía, radiación, quimioterapia o alguna combinación.
Los tumores cerebrales secundarios o metastásicos son cuatro veces más comunes que los tumores cerebrales primarios.1
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Tipos
Hay más de 120 tipos diferentes de tumores que afectan el cerebro y el sistema nervioso central (SNC). La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha clasificado estos tumores por tipo de célula y comportamiento de menos agresivo (benigno) a más agresivo (maligno) .2
Tumores cerebrales primarios
Si bien no es una lista exhaustiva, aquí hay algunos ejemplos de tumores cerebrales primarios. También se proporciona una breve descripción de en qué parte del cerebro se encuentran generalmente estos tumores y si son benignos, malignos o pueden ser ambos.
- Glioma: el glioma es un tipo común de tumor cerebral derivado de las células gliales, que sostienen las neuronas del cerebro. Los gliomas pueden ser benignos o malignos, y hay varios tipos de astrocitomas, gliomas de tronco encefálico, ependimomas, oligodendrogliomas, gliomas mixtos y gliomas de la vía óptica.
- Astrocitoma: este tumor cerebral (un tipo de glioma) puede ser benigno o maligno. Los astrocitomas benignos pueden desarrollarse en el cerebro, las vías del nervio óptico, el tronco encefálico o el cerebelo. Un astrocitoma maligno llamado glioblastoma multiforme se desarrolla principalmente en los hemisferios cerebrales.
- Cordoma: este tumor cerebral generalmente se presenta en la base del cráneo. Aunque un cordoma crece lentamente, se considera maligno porque puede extenderse, a menudo a órganos distantes como los pulmones, el hígado o los huesos.
- Linfoma del SNC: el linfoma del SNC es una forma poco común de linfoma no Hodgkin que es maligno y que a menudo se desarrolla en las áreas próximas a los ventrículos cerebrales.
- Ependimoma: este tumor (un tipo de glioma) se encuentra comúnmente cerca de los ventrículos del cerebro. Mientras que algunos ependimomas son benignos y de crecimiento lento, otros, como el ependimoma anaplásico, son malignos y de crecimiento rápido.
- Meduloblastoma: un meduloblastoma es un tumor cerebral maligno de rápido crecimiento que se forma en las células fetales que quedan después del nacimiento. Este tumor a menudo se localiza en el cerebelo o cerca del tronco encefálico y ocurre con mayor frecuencia en niños, pero puede ocurrir en adultos.
- Meningiomas: los meningiomas crecen en la superficie del cerebro, donde se encuentra la membrana (meninges) que cubre el cerebro. Los meningiomas pueden ser de crecimiento lento y benignos o de crecimiento rápido y malignos.
- Oligodendroglioma: este tipo de tumor (un glioma) generalmente se encuentra en el lóbulo frontal o en el lóbulo temporal. Puede ser benigno o maligno.
- Tumor pineal: los tumores pineales se desarrollan en la glándula pineal, un pequeño órgano ubicado en lo profundo del cerebro que produce melatonina (una hormona que afecta el ciclo de sueño-vigilia). Este tumor puede ser benigno o maligno.
- Tumor hipofisario: este tipo de tumor se encuentra en o cerca de la glándula pituitaria, que es un órgano del tamaño de un guisante ubicado en el centro del cerebro. La mayoría de los tumores hipofisarios son benignos.
- Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET): se trata de un tumor maligno muy agresivo que se localiza típicamente en el cerebro.
- Tumores rabdoides: estos son tumores malignos altamente agresivos que ocurren con más frecuencia en niños pequeños que en adultos. Los tumores rabdoides en el cerebro tienden a ubicarse en el cerebelo o en el tallo cerebral.
- Schwannoma: también conocido como neuroma acústico, este tumor generalmente es benigno (rara vez maligno) y generalmente crece alrededor del octavo par craneal.
Los gliomas son el cáncer cerebral primario más común en adultos y representan aproximadamente el 75% de los tumores cerebrales malignos.5 En los niños, el glioma del tronco encefálico, el ependimoma, el meduloblastoma, los tumores pineales, los PNET y los tumores rabdoides son las formas más comunes.
El cáncer de cerebro primario generalmente permanece dentro del sistema nervioso central y rara vez se disemina a órganos distantes.
Tumores cerebrales metastásicos
Los tumores cerebrales metastásicos o secundarios se desarrollan con frecuencia como tumores múltiples, en lugar de únicos, en el cerebro.6 En términos de distribución cerebral, el 80% de los tumores cerebrales metastásicos ocurren en los hemisferios cerebrales, el 15% en el cerebelo y el 5% en el tronco encefálico 7
Síntomas
Con cualquier tumor (benigno o maligno), los síntomas comienzan cuando el tumor crece y ejerce presión sobre los tejidos cerebrales. Este aumento de la presión intracraneal a menudo se manifiesta primero como dolor de cabeza.
A medida que aumenta la presión sobre el cerebro, se pueden desarrollar síntomas como náuseas, vómitos, visión borrosa, cambios de personalidad y somnolencia.8 En los bebés, el aumento de presión puede causar hinchazón o abultamiento de las fontanelas ("puntos blandos").
Según el tamaño y la ubicación del tumor, pueden aparecer síntomas adicionales. Ejemplos de estos síntomas basados en el área afectada dentro del cerebro incluyen:
- Tronco cerebral: problemas para tragar (disfagia) o hablar, párpado caído o visión doble (diplopía) o debilidad muscular en un lado de la cara o del cuerpo.
- Cerebelo: movimientos musculares descoordinados, dificultad para caminar, mareos, movimientos oculares incontrolados, problemas para tragar y cambios en el ritmo del habla
- Lóbulo frontal (frente del cerebro): cambios en la personalidad y el comportamiento, deterioro del juicio y problemas de pensamiento y lenguaje (como una capacidad deficiente para formar palabras)
- Lóbulo occipital (parte posterior del cerebro): cambios o pérdida de la visión y alucinaciones.
- Lóbulo parietal: dificultad para hablar, escribir y leer, y problemas para reconocer objetos o navegar por espacios.
- Lóbulo temporal: deterioro de la memoria a corto y largo plazo, problemas para hablar y comprender el lenguaje y convulsiones (a menudo asociadas con olores o sensaciones inusuales)
A diferencia de los dolores de cabeza habituales, el dolor de cabeza de un tumor cerebral suele despertar a las personas por la noche y empeora con el tiempo. Los dolores de cabeza por tumores cerebrales también suelen intensificarse cuando se realiza la maniobra de Valsalva (en la que se pellizca la fosa nasal e intenta exhalar con fuerza).
Causas
En 2020, se estimó que alrededor de 24,000 adultos en los Estados Unidos fueron diagnosticados recientemente con un tumor cerebral o de la médula espinal. Se estimó que un poco más de 18.000 adultos murieron a causa de este tipo de cáncer. En general, el riesgo de por vida de una persona de desarrollar cáncer de cerebro o médula espinal es menos del 1% .9
El cáncer de cerebro se desarrolla cuando una o más mutaciones genéticas (un cambio en la secuencia del ADN) hace que una célula cerebral normal se divida repentinamente sin control. Sin los remedios provisionales normales que limitan la apoptosis natural de las células (muerte celular programada), la célula se vuelve esencialmente inmortal, multiplicándose fuera de control.
En primer lugar, no se comprende bien qué causa exactamente que ocurran estas mutaciones genéticas. Algunos pueden heredarse, pero es probable que la gran mayoría ocurra al azar.
Cáncer de cerebro primario
Los factores que se han relacionado con el desarrollo de tumores cerebrales primarios incluyen:
- Genética: Los tumores cerebrales están estrechamente relacionados con mutaciones de genes supresores de tumores, como la proteína tumoral 53.10 También son comunes en personas con trastornos hereditarios como neoplasia endocrina múltiple, neurofibromatosis tipo 2, esclerosis tuberosa, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Turcot, Von Enfermedad de Hippel-Lindau y otras11.
- Infecciones: el virus de Epstein-Barr (EBV) está estrechamente relacionado con el linfoma del SNC.12 El citomegalovirus (CMV) está tangencialmente relacionado con el glioblastoma en adultos y el meduloblastoma en niños.13
- Medio ambiente: pocos factores de riesgo medioambiental están estrechamente relacionados con el cáncer de cerebro aparte de la exposición previa a la radiación y la exposición al cloruro de vinilo en entornos industriales. Durante mucho tiempo se ha sugerido que los teléfonos móviles, los auriculares inalámbricos y los campos electromagnéticos tienen potencial carcinogénico, pero todavía no hay pruebas sólidas de ello.
Los hombres generalmente tienen más probabilidades de tener cáncer de cerebro que las mujeres, aunque ciertos tipos, como el meningioma, son más comunes en las mujeres. De manera similar, los blancos tienen más probabilidades de contraer cánceres cerebrales en general, pero los negros son más propensos a contraer meningioma.11
Tumor cerebral metastásico
Un tumor cerebral metastásico ocurre cuando las células cancerosas de otra parte del cuerpo migran a través de la barrera hematoencefálica, una estructura única compuesta por uniones estrechas que regulan estrictamente el movimiento de varios materiales hacia el cerebro.
Con las metástasis cerebrales, la barrera hematoencefálica se altera selectivamente, lo que permite el paso de células cancerosas.14 Los tipos de cáncer que más comúnmente hacen metástasis en el cerebro son: 15
- Pulmón
- Seno
- Piel (melanoma)
- Riñón
- Colon
Los tumores primarios de pulmón representan del 30% al 60% de todos los cánceres de cerebro metastásicos y ocurren en el 17% al 65% de los pacientes con cáncer de pulmón primario16.
Diagnóstico
Aunque los signos y síntomas del cáncer de cerebro son muy variables, generalmente se sospecha de un tumor cerebral cuando se desarrollan y empeoran síntomas neurológicos anormales. Esto es especialmente cierto para las personas diagnosticadas con cáncer avanzado.
Los procedimientos y las pruebas que se utilizan para diagnosticar el cáncer de cerebro son los siguientes:
Examinación neurológica
Si tiene síntomas de un posible tumor cerebral, su médico le realizará un examen neurológico, que consiste en evaluar la fuerza muscular, el equilibrio, el nivel de conciencia, la respuesta a las sensaciones y los reflejos.17
Si alguno de los resultados de este examen es anormal, es posible que lo deriven a un neurólogo o neurocirujano para una evaluación adicional.
Además, si tiene cambios en su visión y su médico sospecha un posible problema cerebral, es posible que lo deriven a un oftalmólogo, quien puede realizar una prueba de campo visual.
Estudios de imagen
Los estudios de imágenes brindan a los médicos una forma de visualizar el tumor cerebral y tener una idea de su tipo, según la apariencia y la ubicación del tumor.18 Los principales estudios de imágenes que se utilizan para ayudar a diagnosticar el cáncer de cerebro son la resonancia magnética (MRI) y la tomografía computarizada ( TC) exploraciones.
Una vez que se identifica un tumor, a menudo se utilizan técnicas avanzadas de resonancia magnética para comprender y evaluar mejor el tumor. Estas técnicas avanzadas de resonancia magnética incluyen: 19
- Resonancia magnética funcional (fMRI): esta herramienta mide el flujo sanguíneo y la actividad dentro del cerebro y mapea áreas críticas del cerebro (como las que se usan para hablar y moverse).
- Imágenes por tensor de difusión (DTI): esta herramienta mide la probable ubicación y orientación de los tractos de materia blanca (vías de señalización nerviosa) en el cerebro. Esta información puede ayudar en la planificación quirúrgica.
- Espectroscopia de resonancia magnética (MRS): esta herramienta compara la composición bioquímica del tejido cerebral normal con el tejido tumoral cerebral. Puede usarse para determinar el tipo de tumor y la agresividad.
- IRM de perfusión: esta herramienta se utiliza para evaluar el grado del tumor y, específicamente, la angiogénesis (cuando el tumor forma nuevos vasos sanguíneos para permitir el crecimiento) .19
La tomografía por emisión de positrones (PET) a veces se puede utilizar en la estadificación y el seguimiento20.
Biopsia
En la mayoría de los casos, se necesita una biopsia o una muestra de tejido para realizar un diagnóstico definitivo de cáncer de cerebro.
Después de que se toma la biopsia, se envía a un médico llamado patólogo. El patólogo analiza la muestra con un microscopio para determinar si hay células cancerosas. Si es así, el patólogo evaluará el tipo de tumor y otras características, como su comportamiento o la rapidez con la que crecerá.
Los dos tipos principales de biopsias que se utilizan para diagnosticar el cáncer de cerebro son: 18
- Biopsia estereotáctica: utilizando una computadora, una resonancia magnética o una imagen de tomografía computarizada y marcadores del tamaño de una moneda colocados en diferentes partes del cuero cabelludo (para ayudar a crear un mapa del cerebro), un neurocirujano hace una incisión (corte) en el cuero cabelludo y luego perfora un pequeño agujero en el cráneo. Luego, se inserta una aguja hueca en el orificio para extraer una muestra de tejido del tumor.
- Biopsia abierta (craneotomía): con este tipo de biopsia, el neurocirujano realiza una craneotomía, que implica extirpar la mayor parte o la totalidad del tumor cerebral. Durante esta operación, se envían pequeñas muestras de tumores para que el patólogo las examine de inmediato. Según los hallazgos del patólogo, el cirujano puede detener o continuar con la cirugía.
Calificación
Debido a que la mayoría de los cánceres cerebrales son secundarios, ya que los cánceres cerebrales primarios rara vez se diseminan a otras partes del cuerpo, los cánceres cerebrales no se clasifican por etapas como otros cánceres. Más bien, el cáncer de cerebro se clasifica según el tipo de célula cerebral de la que surge el cáncer y la parte del cerebro en la que se desarrolla.
El grado que se le da a un tumor cerebral describe su gravedad. Por lo general, cuanto menor es el grado del tumor, mejor es el resultado para el paciente. Por otro lado, los tumores de mayor grado crecen de forma más rápida y agresiva y suelen tener peor pronóstico.
Según el sistema de clasificación de la OMS, hay cuatro grados de tumores cerebrales: 21
- Grado 1 (grado bajo): estos tumores son de crecimiento lento, rara vez se diseminan y, por lo general, se pueden extirpar con cirugía.
- Grado 2: estos tumores crecen lentamente y, a veces, se diseminan a los tejidos cercanos. Pueden reaparecer después del tratamiento (lo que se denomina recurrencia).
- Grado 3: estos tumores crecen rápidamente y es probable que se diseminen al tejido cerebral cercano.
- Grado 4 (grado alto): estos tumores son los más malignos, crecen rápidamente y se diseminan con facilidad. También crean vasos sanguíneos para ayudarlos a crecer y contienen áreas de tejido muerto (necrosis).
Tratamiento
El tratamiento del cáncer de cerebro depende de la ubicación del tumor y / o de si el tumor cerebral primario ha hecho metástasis. Aquí hay un breve vistazo a las opciones de tratamiento.
Cirugía
La cirugía es la opción principal y generalmente más deseable para tratar el cáncer de cerebro. Si bien la cirugía generalmente implica una craneotomía, algunos tumores pituitarios más pequeños se extirpan mediante cirugía transnasal (a través de la cavidad nasal) o cirugía transesfenoidal (a través de la base del cráneo).
En algunos casos, no siempre es posible extirpar todo el tumor cerebral. El cirujano puede entonces realizar una cirugía de "citorreducción", en la que el tamaño del tumor se reduce quirúrgicamente pero no se extirpa por completo.
La cirugía rara vez, si es que alguna vez, se usa para múltiples tumores cerebrales metastásicos, que en su lugar se tratan con radiación y quimioterapia.
Además de la resección quirúrgica, se puede utilizar una derivación implantada quirúrgicamente para aliviar la presión intracraneal aguda.
Radiación
La radioterapia es el tratamiento más común de los tumores secundarios. Hay diferentes tipos de radiación que se pueden utilizar. Éstas incluyen:
- Radioterapia de haz externo (EBRT): este tipo de terapia administra radiación a través de la piel hasta el tumor desde una máquina fuera del cuerpo.
- Tratamiento de radioterapia de todo el cerebro (WBRT): este tipo de terapia se dirige y administra radiación a todo el cerebro. Se usa para tratar metástasis cerebrales y ciertos tumores como ependimomas y meduloblastomas22.
- Braquiterapia: este tipo de terapia, también llamada radioterapia interna, implica la administración de material radiactivo directamente dentro o cerca del tumor.
- Radioterapia de protones: este es un tipo de EBRT que utiliza protones como fuente de radiación (a diferencia de los rayos X). Este tipo de terapia es un tratamiento común en los niños porque reduce las posibilidades de dañar el tejido cerebral en crecimiento. También se usa para tumores que se encuentran en las profundidades del cráneo o cerca de áreas críticas del cerebro.
La radiación también se usa como terapia adyuvante para eliminar las células cancerosas restantes después de la cirugía. Esto incluye WBRT estándar y radioterapia corporal estereotáctica (SBRT). La SBRT también se puede utilizar en el tratamiento de metástasis cerebrales cuando el número y la ubicación de las metástasis lo permiten.
Si un cirujano decide resecar una metástasis cerebral, la radiación se puede utilizar en la terapia neoadyuvante para reducir el tamaño del tumor de antemano23.
Si un tumor primario es inoperable, se puede usar radioterapia en su lugar, administrada en entre 10 y 20 dosis diarias. Aunque se puede lograr la remisión en algunos casos, esta forma de tratamiento se usa a menudo con fines paliativos. Es posible que se necesiten tratamientos adicionales para retrasar la progresión de la enfermedad, reducir los síntomas y mejorar la supervivencia.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento común en terapia adyuvante después de la cirugía, después de la radioterapia o por sí misma si la cirugía y la radiación no son opciones. Los beneficios de la quimioterapia pueden variar, ya que muchos de los medicamentos no pueden atravesar la barrera hematoencefálica. La quimioterapia intratecal puede ayudar inyectando los medicamentos directamente en el espacio lleno de líquido que rodea el cerebro.
La quimioterapia generalmente se usa para los tumores cerebrales de crecimiento más rápido, como el linfoma del SNC, el meduloblastoma y el glioblastoma multiforme, y es menos útil para muchos otros tipos24.
Para algunos cánceres de cerebro pediátricos, la quimioterapia es el enfoque principal debido al daño a largo plazo que la radiación puede causar en un cerebro en desarrollo.
Pronóstico
El pronóstico del cáncer de cerebro varía según el tipo y grado de cáncer y el estado de desempeño de la persona, que es una medida de cómo una persona puede realizar sus actividades cotidianas mientras vive con cáncer y predice cómo puede tolerar el tratamiento.
El Programa de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) del Instituto Nacional del Cáncer proporciona información sobre las estadísticas del cáncer. A continuación se muestra un cuadro que ilustra sus datos sobre la tasa de supervivencia relativa a cinco años para el cáncer de cerebro según las siguientes etapas: 9
- Localizado: el cáncer se limita al cerebro.
- Regional: el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.
- Distante: el cáncer ha hecho metástasis.
Una tasa de supervivencia relativa compara a personas con el mismo grado de cáncer de cerebro con personas de la población general. Si la tasa de supervivencia relativa a cinco años para el cáncer cerebral localizado es del 77%, esto significa que los pacientes con cáncer cerebral localizado tienen aproximadamente un 77% más de probabilidades que las personas sin ese cáncer de estar vivos cinco años después de ser diagnosticados.
Una palabra de Verywell
Si usted o un ser querido ha sido diagnosticado con cáncer cerebral, es normal experimentar una montaña rusa de emociones, que incluyen conmoción, miedo, ansiedad, ira, confusión y tristeza.
Trate de ser amable y paciente consigo mismo durante este tiempo. Tómese el tiempo para procesar el diagnóstico, hablar con sus seres queridos y preguntar lo que quiera a su equipo de oncología. Ninguna pregunta es demasiado trivial.
Dado que no hay dos casos de cáncer de cerebro iguales, también es importante no atascarse demasiado con las tasas de supervivencia u otros puntos de datos. Las estadísticas se basan en información de grandes grupos de personas y no predicen ningún caso individual.
Por último, intente mantener la esperanza de su atención. Hay muchas opciones de tratamiento disponibles, que no solo se dirigen al tumor, sino que también lo ayudan a sentirse mejor al aliviar los síntomas.
Incluso existe una nueva clase de medicamentos para el tratamiento del cáncer llamados medicamentos de inmunoterapia. Estos medicamentos actúan activando el propio sistema inmunológico del paciente para combatir el cáncer.
Uno de esos medicamentos, Keytruda (pembrolizumab), está actualmente aprobado para tratar a ciertos pacientes con cáncer cerebral avanzado. También se está estudiando en pacientes con cáncer de cerebro metastásico.25