Las personas con epilepsia tienen un riesgo pequeño pero estadísticamente significativo de muerte súbita que ocurre inesperadamente y por causas poco claras. Este trágico evento se llama muerte súbita e inesperada en la epilepsia o SUDEP.
La incidencia de SUDEP ha sido difícil de cuantificar, pero los expertos han estimado que representa entre el 2% y el 18% de todas las muertes en personas con epilepsia. En los niños con epilepsia que mueren, se cree que esta proporción es aún mayor.
¿Cuándo se clasifica la muerte súbita como SUDEP?
No todas las muertes súbitas en personas con epilepsia se clasifican como SUDEP, solo aquellas para las que no se encuentra una explicación definitiva después de una investigación exhaustiva.
SUDEP se define como una muerte súbita e inesperada que no está asociada con un trauma, ahogamiento o estado epiléptico (una convulsión prolongada), y una autopsia posterior no muestra una causa estructural de muerte (como un ataque cardíaco) y no hay evidencia de un sobredosis de drogas u otra exposición tóxica.
¿Cuál es la incidencia real de SUDEP?
Utilizando esta definición, se ha estimado que la incidencia de SUDEP es de 0,58 muertes por 1000 personas-año en personas con epilepsia1. En otras palabras, dadas 2000 personas con epilepsia, después de un año, las probabilidades son que aproximadamente una de ellas experimente SUDEP.
Sin embargo, este riesgo promedio estimado puede no ser exacto para una persona con epilepsia, porque no todas las personas con epilepsia tienen el mismo riesgo de sufrir SUDEP. Las personas que tienen convulsiones tónico-clónicas generalizadas tienen aproximadamente 10 veces más probabilidades de experimentar SUDEP que las personas con otras formas de epilepsia, y su riesgo es especialmente alto si sus convulsiones no están bien controladas.
Causas
No se ha identificado una causa única de SUDEP. Actualmente se cree que SUDEP puede ser producido por uno o más de varios sistemas corporales que pueden volverse disfuncionales cuando ocurren las convulsiones.
Parece haber varios factores cardíacos que contribuyen a la SUDEP. Se ha observado que las convulsiones desencadenan una bradicardia profunda y potencialmente peligrosa (disminución de la frecuencia cardíaca). Las convulsiones también pueden causar una prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma, y las personas con síndrome de QT largo (que a menudo no se diagnostica) pueden tener una taquicardia ventricular mortal como resultado.2 De manera similar, la liberación profunda de adrenalina que a menudo ocurre durante las convulsiones también puede causar desencadenar taquicardia ventricular en algunas personas.
También se cree que la insuficiencia respiratoria contribuye a la SUDEP3. Una convulsión puede provocar una interrupción centralizada (es decir, que se origina en el cerebro) de toda la respiración durante períodos prolongados, lo que lleva a una caída profunda de los niveles de oxígeno en sangre y un profundo aumento de los niveles de dióxido de carbono en sangre. Además, las convulsiones pueden producir laringoespasmo (cierre de la laringe), imposibilitando la respiración. Las convulsiones también pueden producir una forma neurogénica de edema pulmonar, lo que hace que los pulmones se llenen de líquido.
Las convulsiones también pueden causar una depresión general de la función cerebral que es lo suficientemente grave como para causar un colapso generalizado de los sistemas cardíaco y respiratorio, en el que tanto la respiración como la actividad cardíaca pueden detenerse por completo.
En resumen, si bien es cierto que no se ha identificado una causa única y específica de SUDEP, se cree que todos los factores anteriores contribuyen a la SUDEP. Es casi seguro que en muchas personas, la SUDEP puede ser causada por uno o más de estos mecanismos.
Lo importante a tener en cuenta es que todos estos mecanismos postulados están asociados con la actividad convulsiva activa. De hecho, aunque los expertos no se han puesto de acuerdo sobre una causa específica de SUDEP, la mayoría está de acuerdo en que es probable que las convulsiones en sí mismas desencadenen uno o más de los mecanismos patológicos que en última instancia causan estas crisis
Factores de riesgo
A la luz de estos mecanismos causales, no debería sorprendernos que el principal factor de riesgo de SUDEP sean las convulsiones controladas de forma incompleta, especialmente en personas con convulsiones tónico-clónicas generalizadas.
De hecho, las personas con epilepsia que tienen más de dos convulsiones generalizadas por año tienen 15 veces más probabilidades de experimentar SUDEP que las personas con menos de tres convulsiones al año.
Los factores de riesgo adicionales para SUDEP incluyen una predisposición genética al síndrome de QT largo, la edad menor de 45 años, el alcoholismo y el uso de psicofármacos.
Especialmente en las personas mayores con epilepsia, la presencia de una enfermedad cardíaca estructural (como un ataque cardíaco previo o insuficiencia cardíaca) puede hacerlas más propensas a arritmias cardíacas inducidas por convulsiones que podrían producir SUDEP.
Prevención
La medida preventiva más importante que se puede tomar para prevenir la SUDEP es controlar las convulsiones en la mayor medida posible. Si está tomando medicamentos anticonvulsivos y aún tiene más convulsiones que muy raras, debe tomar todas las medidas para optimizar aún más su terapia y eliminar sus convulsiones por completo, si es posible.
Si sus convulsiones persisten a pesar de varios intentos de controlarlas con medicamentos, debe considerar seriamente pedir una derivación a un centro de atención de la epilepsia para una evaluación integral. Allí, puede ser considerado para opciones de medicamentos que no se usan comúnmente, así como para terapias no farmacológicas como cirugía de epilepsia, estimulación del nervio vago o una dieta cetogénica.
Se debe hacer todo lo posible para eliminar las convulsiones tónico-clónicas generalizadas, no solo para ayudar a prevenir la SUDEP, sino también para prevenir otras formas de muerte que pueden ocurrir en personas con epilepsia, incluidos el ahogamiento y la muerte por accidentes.
Debido a que muchas muertes por SUDEP ocurren durante el sueño y no son presenciadas, algunos expertos recomiendan el monitoreo nocturno para personas con convulsiones generalizadas imperfectamente controladas. Si se detecta una convulsión por la noche, se pueden tomar medidas (por ejemplo) para estimular a la víctima a respirar una vez finalizada la convulsión, y así prevenir un paro respiratorio.
El monitoreo nocturno puede incluir que un ser querido duerma en la misma habitación y realice controles periódicos, o el uso de tecnología de monitoreo para detectar actividad convulsiva, ruido o disminución de la respiración. Al menos un estudio concluyó que la monitorización nocturna puede reducir el riesgo de SUDEP en personas con epilepsia no completamente controlada.5
En personas con epilepsia, los ECG deben revisarse periódicamente para buscar signos de prolongación del intervalo QT. Si el intervalo QT se prolonga, es posible que sea necesario realizar ajustes en los medicamentos. Si el riesgo de arritmias causadas por el síndrome de QT largo parece lo suficientemente alto, es posible que deban tomarse otras medidas preventivas, que posiblemente incluyan betabloqueantes o un desfibrilador implantable.
Finalmente, es importante que cualquier persona con un trastorno convulsivo tome su medicamento anticonvulsivo exactamente como se lo recetaron y evite el exceso de alcohol y drogas psicotrópicas.
Una palabra de Verywell
Si tiene epilepsia, es importante que siga los pasos que pueden ayudar a prevenir la SUDEP. Si bien la SUDEP es poco común, a lo largo de la vida el riesgo acumulativo puede volverse sustancial.
El paso más importante es eliminar las convulsiones, si es posible. Si usted y su médico no tienen éxito en este sentido, deberían considerar ir a un centro integral de epilepsia para ver qué más se puede hacer. Es muy posible que las convulsiones se puedan eliminar con alguna combinación de medicación, cirugía y dieta. Lograr este resultado no solo reducirá su riesgo de SUDEP, sino que también reducirá su riesgo de lesiones y otras causas de muerte asociadas con las convulsiones.