Cómo se trata el síndrome de Dravet

El síndrome de Dravet no es curable, pero los tratamientos pueden mejorar los síntomas y la calidad de vida. Los tratamientos utilizados para el síndrome de Dravet tienen como objetivo controlar las convulsiones, así como controlar los otros efectos de la afección.

El manejo médico del síndrome de Dravet puede involucrar a un equipo de profesionales de la salud que trabajen con la familia para ayudar a lograr el mejor resultado posible.1

Imágenes de RgStudio / Getty

Remedios caseros y estilo de vida

Es importante tener una rutina de estilo de vida constante para prevenir convulsiones y complicaciones de esta afección.

Se sabe que varios factores desencadenantes provocan convulsiones en el síndrome de Dravet. Es vital tomar los medicamentos antiepilépticos recetados (FAE) según las indicaciones, pero mantener los desencadenantes al mínimo es crucial.

Puede evitar los factores que precipitan las convulsiones al: 2

• Control de la fiebre: la fiebre puede provocar convulsiones en el síndrome de Dravet. Hable con el médico de su hijo sobre qué hacer cuando se presente fiebre, como fiebre asociada a una infección.

• Regulación de la temperatura corporal: las temperaturas extremas pueden provocar una convulsión en el síndrome de Dravet. Trate de mantener temperaturas regulares con estrategias que pueda planificar, como usar capas en condiciones climáticas fluctuantes e hidratación después de un esfuerzo físico.

• Evitar las luces intermitentes: el síndrome de Dravet es un tipo de epilepsia fotosensible. Las luces que parpadean rápidamente, como las de los videojuegos, el entretenimiento y los vehículos de emergencia, pueden provocar una convulsión. Evite los desencadenantes en pantalla y haga que su hijo cierre los ojos si se encuentran luces intermitentes inesperadamente.

• Dormir lo suficiente: la fatiga y la falta de sueño pueden provocar convulsiones en cualquier persona que tenga epilepsia. Descansar lo suficiente puede ayudar a prevenir las convulsiones.

• Evitar cambios inesperados: los problemas de comportamiento suelen ser parte de los síntomas del síndrome de Dravet. Mantener estables las actividades diarias con una rutina predecible y explicar los cambios con anticipación puede ayudar a prevenir la ansiedad.

También es importante mantener la seguridad en el hogar y al ir a lugares fuera del hogar. El síndrome de Dravet causa discapacidades físicas e intelectuales, lo que puede aumentar el riesgo de lesiones accidentales. Planificar para asegurarse de que sea fácil moverse puede ayudar a prevenir problemas, como caídas.

Terapias de venta libre (OTC)

Generalmente, las terapias de venta libre se pueden usar para controlar los síntomas leves de la enfermedad, especialmente la fiebre.

Debido a que es probable que su hijo esté tomando uno o más AED, y posiblemente también otros medicamentos recetados, pueden ocurrir interacciones medicamentosas, incluso con terapias de venta libre. Asegúrese de consultar con el médico de su hijo o con su farmacéutico sobre qué medicamentos de venta libre sería mejor para su hijo.

Prescripciones

Es probable que su hijo esté tomando AED recetados para controlar sus convulsiones. También pueden necesitar otros medicamentos. El síndrome de Dravet puede causar problemas autonómicos que afectan el corazón, la respiración o el sistema digestivo. A veces, se necesitan medicamentos para controlar estos problemas.

Medicamentos antiepilépticos (FAE)

Las convulsiones del síndrome de Dravet pueden ser especialmente difíciles de controlar. Las convulsiones tienden a ser más frecuentes y menos sensibles a la medicación durante la infancia. Pueden disminuir en frecuencia y severidad durante la edad adulta, aunque no se espera que las convulsiones se resuelvan por completo.

Los FAE de primera línea provocan pocos efectos secundarios. Si las convulsiones continúan, se pueden agregar o usar DEA de segunda línea en su lugar.

FAE de primera línea para el tratamiento de la epilepsia en el síndrome de Dravet: estos incluyen Depakote, Depakene (valproato), Frisium y Onfi (clobazam) .1

FAE de segunda y tercera línea para el tratamiento de la epilepsia en el síndrome de Dravet: Estos incluyen Diacomit (estiripentol), 3 Topamax (topiramato), Klonopin (clonazepam), Keppra (levetiracetam), Zonegran (zonisamida), Zarontin (etosuximida), Epidiolex (cannabidiol) ) y Fintepla (fenfluramina) .4

AED de rescate: con el síndrome de Dravet, no es raro que ocurra una convulsión irruptiva, incluso cuando los AED se toman según las indicaciones. El médico de su hijo también puede recetarle un DEA de emergencia que puede administrarse en casa si puede saber que está a punto de ocurrir una convulsión y, a veces, si ya ha comenzado una convulsión.

Este será un AED de acción corta, posiblemente con una formulación para administración rectal, ya que no es posible tragar el medicamento de manera segura durante una convulsión. Se instruirá a los padres y otros cuidadores sobre cómo utilizar un medicamento de rescate para las convulsiones.

Ciertos FAE pueden empeorar las convulsiones en el síndrome de Dravet. Estos incluyen Tegretol (carbamazepina), Trileptal (oxcarbazepina), Lamictal (lamotrigina), Sabril (vigabatrina), Banzel (rufinamida), Dilantin (fenitoína) y Cerebyx y Prodilantina (fosfenitoína) .6

Efectos sistémicos

Los problemas cardíacos están asociados con el síndrome de Dravet, especialmente durante la adolescencia y la edad adulta. Es posible que algunos problemas cardíacos, como la arritmia (ritmo cardíaco anormal), deban tratarse con medicamentos recetados.

Además, la disfunción autónoma, que afecta las funciones físicas sistémicas como la respiración y la digestión, puede causar síntomas que varían en severidad. El tratamiento se adaptará al problema específico. Por ejemplo, los problemas digestivos pueden tratarse con modificaciones dietéticas combinadas con

Cirugías y procedimientos dirigidos por especialistas

Las intervenciones quirúrgicas utilizadas en el tratamiento del síndrome de Dravet pueden incluir cirugía de la epilepsia o procedimientos que pueden ser necesarios para el tratamiento de complicaciones.

La cirugía de la epilepsia se ha utilizado como parte del plan de tratamiento para las convulsiones en el síndrome de Dravet. La implantación de un estimulador del nervio vago (VNS) o el cuerpo callosotomía (cortar el cuerpo calloso que conecta los lados izquierdo y derecho del cerebro) han dado buenos resultados.7 Sin embargo, la cirugía de la epilepsia no es una opción común en el tratamiento de las convulsiones de Dravet.

Otras intervenciones pueden incluir procedimientos ortopédicos, como cirugía de columna para tratar malformaciones que pueden resultar de las discapacidades físicas del síndrome de Dravet.

Terapia física

La fisioterapia continua puede ser beneficiosa en el síndrome de Dravet. Cuando un niño que tiene esta afección crece y crece físicamente, sus capacidades físicas no avanzarán como sus compañeros de la misma edad.

La terapia puede ayudar a los niños, adolescentes y adultos que tienen síndrome de Dravet a aprender a mover sus cuerpos de manera más segura y con mejor control.

Terapia cognitiva y conductual

Las técnicas para ayudar con el aprendizaje y el manejo del comportamiento pueden ser parte del plan de tratamiento integral general para el síndrome de Dravet. Los niños pueden asistir a la escuela con un plan de aprendizaje personalizado y la terapia del habla puede ser beneficiosa.

Las personas que tienen síndrome de Dravet también pueden reunirse con un consejero o terapeuta que pueda ayudar con los problemas de conducta. Identificar y reconocer emociones y aprender a manejar los sentimientos y las interacciones con los demás puede ser parte de este tipo de terapia.

Medicina alternativa y complementaria (CAM)

No existen remedios CAM que puedan curar el síndrome de Dravet o evitar que empeore. Sin embargo, la dieta cetogénica se utiliza como una de las estrategias para controlar las convulsiones.

Dieta cetogénica

Muchas personas que tienen síndrome de Dravet experimentan epilepsia intratable, en la que las convulsiones no se controlan bien con FAE.3 La dieta cetogénica se usa como parte del tratamiento para algunos tipos de convulsiones intratables, incluidas las convulsiones causadas por el síndrome de Dravet.5

Esta dieta es muy restrictiva y altera el metabolismo del cuerpo mediante una combinación específica de ingesta de grasas y proteínas, eliminando los carbohidratos. Es difícil seguir una dieta cetogénica y podría ser más práctico para las personas que dependen completamente de los cuidadores para el suministro de alimentos.

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Una palabra de Verywell

El síndrome de Dravet requiere un plan de manejo integral. El control de las convulsiones es un enfoque principal de la terapia, pero también deben tratarse otros problemas.

Vivir con síndrome de Dravet implica coordinar la atención con médicos, terapeutas, cuidadores profesionales y familiares para garantizar el mejor resultado posible.