La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una afección relativamente común en la que el músculo cardíaco se vuelve grueso y no puede bombear sangre normalmente. La mayoría de las personas con MCH no presentan síntomas o encuentran que la afección interfiere con la vida diaria. Aquellos que tienen MCH sintomática generalmente experimentan dificultad para respirar (disnea), dolor en el pecho y ritmos cardíacos anormales. Se requieren pruebas de imagen para detectar miocardiopatía hipertrófica. Una vez diagnosticado, se puede controlar (pero no curar) con medidas de estilo de vida y medicamentos para fortalecer y proteger el corazón. En raras ocasiones, existe cierto peligro de insuficiencia cardíaca e incluso muerte súbita.
La MCH es más común en hombres que en mujeres y, por lo general, no se descubre hasta que la persona tiene 30 años, aunque los síntomas pueden aparecer en cualquier persona, a cualquier edad. Una media de una de cada 485 personas de la población general tiene MCH1.
Síntomas
La mayoría de las personas que padecen miocardiopatía hipertrófica no presentan síntomas. Aquellos que lo hacen, probablemente los experimenten a medida que envejecen.
Los síntomas potenciales de la MCH incluyen:
- Dificultad para respirar durante el ejercicio, mientras está acostado (ortopnea) o repentinamente durante el sueño (disnea nocturna paroxística)
- Angina (dolor de pecho)
- Palpitaciones del corazón
- Aturdimiento
- Fatiga
- Edema (hinchazón) de los tobillos.
- Desmayo (síncope)
Complicaciones
En la MCH, las paredes musculares de los ventrículos (las cámaras inferiores del corazón) se vuelven anormalmente gruesas, una condición llamada hipertrofia. Esto hace que el músculo cardíaco funcione de manera anormal. Si es grave, la hipertrofia puede provocar insuficiencia cardíaca y arritmias cardíacas.
Si la hipertrofia se vuelve extrema, puede distorsionar los ventrículos, lo que puede interferir con la función de la válvula mitral y puede causar una obstrucción debajo de la válvula aórtica, interrumpiendo el flujo de sangre a través del corazón. La miocardiopatía hipertrófica está relacionada con una serie de problemas de salud cardíaca, la mayoría de los cuales pueden provocar insuficiencia cardíaca.
Disfunción diastólica
La disfunción diastólica se refiere a una rigidez anormal del músculo ventricular, lo que dificulta que los ventrículos se llenen de sangre entre cada latido. En la MCH, la propia hipertrofia produce al menos alguna disfunción diastólica. Si es grave, la disfunción diastólica puede provocar insuficiencia cardíaca, fatiga y falta de aire grave. Incluso la disfunción diastólica relativamente leve dificulta que los pacientes con MCH toleren las arritmias cardíacas, especialmente la fibrilación auricular.
Obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo (TSVI)
En el TSVI, el engrosamiento del músculo cardíaco justo debajo de la válvula aórtica crea una obstrucción parcial conocida como estenosis subvalvular que interfiere con la capacidad del ventrículo izquierdo para expulsar sangre con cada latido del corazón. Esta condición se conoce como
Regurgitación mitral
En la regurgitación mitral, la válvula mitral no se cierra normalmente cuando late el ventrículo izquierdo, lo que permite que la sangre fluya hacia atrás (regurgite) hacia la aurícula izquierda. En la MCH, esto ocurre debido a una distorsión en la forma en que se contrae el ventrículo.
Isquemia del músculo cardíaco
Con la isquemia (privación de oxígeno) que ocurre como resultado de una miocardiopatía hipertrófica, el corazón se vuelve tan grueso que algunas porciones del músculo no reciben suficiente sangre, incluso cuando las arterias coronarias son completamente normales. Cuando esto sucede, puede ocurrir angina (especialmente con el esfuerzo) e incluso es posible un infarto de miocardio (muerte del músculo cardíaco).
La muerte súbita es la complicación potencial más grave de la MCH. Suele deberse a taquicardia ventricular o fibrilación ventricular2.
Causas
Esta afección es causada por una de varias mutaciones genéticas que hacen que el músculo cardíaco se vuelva grueso y rígido.
La MCH puede ser obstructiva o no obstructiva. En la MCH obstructiva, la pared (tabique) entre las dos cámaras inferiores del corazón se engrosa. Las paredes de la cámara de bombeo también pueden volverse rígidas, bloqueando o reduciendo el flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo a la aorta. La mayoría de las personas con MCH tiene este tipo.
En la MCH no obstructiva, la cámara de bombeo principal del corazón se endurece. Esto limita la cantidad de sangre que el ventrículo puede absorber y bombear, pero el flujo sanguíneo no se bloquea.
En casi la mitad de los pacientes con MCH, el trastorno genético no se hereda en absoluto, sino que ocurre como una mutación genética espontánea, en cuyo caso, los padres y hermanos del paciente no tendrán un riesgo elevado de MCH. Sin embargo, esta nueva mutación puede transmitirse a la siguiente generación.
La MCH es más común en hombres que en mujeres. Las personas a menudo descubren esta afección a los 30 años, aunque cualquier persona, desde recién nacidos hasta ancianos, puede mostrar síntomas. Los estudios sugieren que una media de una de cada 485 personas de la población general tiene MCH1.
Diagnóstico
Hay varias formas de diagnosticar esta afección:
- La resonancia magnética (IRM) del corazón se considera el mejor método para diagnosticar la MCH. Utilizando potentes imanes y ondas de radio, el escáner de resonancia magnética crea imágenes del músculo cardíaco, lo que permite a los médicos ver qué tan bien funciona.
- Las pruebas de ecocardiograma utilizan ondas sonoras (ultrasonido) para detectar anomalías en el grosor del corazón y verificar si las cámaras y las válvulas están bombeando sangre. A veces, los ecocardiogramas se realizan mientras una persona camina o corre en una cinta, lo que se conoce como "estrés
- El electrocardiograma (ECG) puede revelar hipertrofia ventricular izquierda. Se colocan almohadillas adhesivas adheridas a electrodos en el corazón y, a veces, en las piernas para medir las señales eléctricas del corazón. Un ECG puede mostrar ritmos cardíacos anormales y signos de engrosamiento del corazón. En algunos casos, se necesita un ECG portátil, llamado monitor Holter. Este dispositivo registra la actividad del corazón de forma continua durante uno o dos días. Esta prueba a veces se usa como una herramienta de detección para buscar HCM en atletas jóvenes.
Debido a que la MCH es una afección genética, los familiares de cualquier persona diagnosticada con ella deben someterse a un ECG y un ecocardiograma.
Tratamiento
Aunque la MCH no se puede curar, en la mayoría de los casos se puede controlar. Sin embargo, el manejo de la MCH puede volverse bastante complejo y cualquier persona que tenga síntomas debido a la MCH debe ser seguida por un cardiólogo.
Entre los tratamientos utilizados para el manejo de la miocardiopatía hipertrófica se encuentran:
- Betabloqueantes medicamentos que disminuyen la frecuencia cardíaca y reducen la carga de trabajo del corazón.
- Bloqueadores de calcio: medicamentos que han demostrado reducir los síntomas y mejorar la tolerancia al ejercicio en personas con MCH
- Medicamentos antiarrítmicos, como amiodarona, para controlar el ritmo cardíaco.
- Anticoagulantes, como heparina o warfarina para reducir la probabilidad de coágulos, que pueden formarse como resultado de arritmias.
- Ablación del tabique con alcohol, un procedimiento en el que se inyecta etanol (un tipo de alcohol) a través de un tubo en la arteria pequeña que suministra sangre al área engrosada del músculo cardíaco, lo que hace que las células mueran y el tejido se encoja.
- Miectomía septal, una cirugía a corazón abierto que extrae parte del tabique engrosado que sobresale hacia el ventrículo izquierdo. En general, se considera solo para personas con MCH obstructiva y síntomas graves que son más jóvenes o cuyos medicamentos no funcionan bien.
- Un desfibrilador cardioversor implantable (ICD), un marcapasos o un dispositivo de terapia de resincronización cardíaca, si los medicamentos no ayudan 2
- Un trasplante de corazón En pacientes con MCH con enfermedad avanzada en etapa terminal, este procedimiento puede reemplazar el corazón de una persona enferma por un corazón de donante sano.
La MCH es una causa común de muerte súbita en atletas jóvenes. Cualquier persona con MCH debe comunicarse con su médico antes de realizar un esfuerzo extremo o ejercicio competitivo.3 Para los pacientes con MCH que tienen un alto riesgo de muerte súbita, se debe considerar seriamente un desfibrilador implantable.2
Viviendo con HCM
Si le han diagnosticado MCH, es posible que deba hacer algunos ajustes en el estilo de vida, según la gravedad de la enfermedad.
- Evite el ejercicio extenuante, especialmente los deportes intensos y competitivos y el levantamiento de pesas.
- Manténgase bien hidratado, ya que la deshidratación puede exacerbar la MCH.
- Reduzca su consumo de alcohol, ya que beber más de la cantidad recomendada de alcohol puede dañar su corazón y provocar presión arterial alta.
- Controle sus cambios de peso: un aumento de peso repentino podría deberse a la retención de líquidos causada por los medicamentos que esté tomando.
- Hágase chequeos regulares para controlar su condición.
- Evite tener relaciones sexuales después de una comida copiosa para reducir la posibilidad de angina. También debe tratar de no ser demasiado enérgico al comienzo de su actividad sexual.
- Deja de fumar, lo que aumenta la probabilidad de desarrollar enfermedad de las arterias coronarias.
Una palabra de Verywell
Un diagnóstico de MCH no tiene por qué impedirle vivir su vida. En la mayoría de los casos, la MCH es una enfermedad relativamente benigna, y aproximadamente dos tercios de los pacientes experimentan una esperanza de vida normal sin problemas importantes.1 Si conoce la enfermedad y la maneja con cuidado con la ayuda de su médico, no hay nada que prevenir. usted de vivir una vida plena y activa.