Leucemia mieloide aguda

La leucemia mieloide aguda (AML) es un tipo de cáncer que comienza inicialmente en la médula ósea, donde se producen las células sanguíneas, y luego se mueve rápidamente a las células sanguíneas. A partir de ahí, el cáncer se puede diseminar a otras partes del cuerpo, incluidos el hígado, el bazo, la piel, el cerebro y la médula espinal.

La leucemia mieloide aguda afecta a alrededor de un millón de personas cada año y provoca hasta 150.000 muertes. Solo en los Estados Unidos, se diagnostican entre 10,000 y 18,000 casos al año.

A diferencia de otras formas de leucemia, que tienden a afectar a los jóvenes, la leucemia mieloide aguda generalmente afecta a los adultos mayores de 65 años. En este grupo de edad, la tasa de supervivencia a cinco años es relativamente baja, rondando sólo el cinco por ciento. Las tasas de curación entre los adultos más jóvenes tienden a mejorar, ya que entre el 25 y el 70 por ciento logran una remisión completa después de la quimioterapia.

Características de la enfermedad

La leucemia es un grupo diverso de cánceres que afectan tanto a los tejidos que forman la sangre como a las células sanguíneas. Si bien la enfermedad afecta principalmente a los glóbulos blancos, algunas formas de la enfermedad atacan a otros tipos de células.

En el caso de la LMA, el término "aguda" se usa porque el cáncer progresa rápidamente, mientras que "mieloide" se refiere tanto a la médula ósea como a los tipos específicos de células sanguíneas que crea la médula ósea.

La AML se desarrolla en una célula sanguínea inmadura conocida como mieloblasto. Estas son las células que, en circunstancias normales, madurarían hasta convertirse en glóbulos blancos completamente formados, como granulocitos o monocitos. Sin embargo, con AML, los mieloblastos efectivamente se "congelarán" en su estado inmaduro, pero continuarán multiplicándose sin control.

A diferencia de las células normales que tienen una vida útil específica, las células cancerosas son esencialmente "inmortales" y continuarán replicándose sin fin.

Con la AML, las células sanguíneas cancerosas eventualmente desplazarán a las normales e incluso interferirán con el desarrollo de nuevos glóbulos blancos, glóbulos rojos (eritrocitos) y plaquetas (trombocitos).

La AML es diferente a su prima leucemia linfocítica aguda (ALL) que afecta a otro tipo de glóbulo blanco conocido como linfocito. Si bien la AML afecta principalmente a los adultos mayores, ALL afecta principalmente a los niños de entre dos y cinco años.

Signos y síntomas tempranos

Los síntomas de la leucemia mieloide aguda están directamente relacionados con el desplazamiento de las células sanguíneas normales por células cancerosas. La ausencia de las células sanguíneas normales puede dejar a una persona vulnerable a infecciones y otras enfermedades que el cuerpo podría prevenir de otra manera.

A modo de ilustración, los glóbulos blancos son fundamentales para el sistema inmunológico. Los glóbulos rojos, por el contrario, son responsables de transportar oxígeno y eliminar el dióxido de carbono de los tejidos, mientras que las plaquetas son clave para la coagulación de

El agotamiento de cualquiera de estas células puede provocar una cascada de síntomas, a menudo inespecíficos y difíciles de diagnosticar. Ejemplos incluyen:

• La escasez de glóbulos blancos puede aumentar el riesgo de infecciones que no desaparecen. Estos incluyen síntomas relacionados con la falta de leucocitos (leucopenia) o neutrófilos (neutropenia).

• La escasez de glóbulos rojos puede provocar anemia que puede manifestarse con síntomas de fatiga, palidez, dificultad para respirar, dolores de cabeza, mareos y debilidad.

• La escasez de plaquetas puede provocar trombocitopenia y el desarrollo de encías sangrantes, hematomas o sangrado excesivo o hemorragias nasales frecuentes o graves.

Síntomas en etapas posteriores

A medida que avanza la enfermedad, pueden comenzar a desarrollarse otros síntomas más reveladores. Debido a que las células leucémicas son más grandes que los glóbulos blancos normales, es más probable que se atasquen en los vasos más pequeños del sistema circulatorio o que acumulen varios órganos del cuerpo.

Dependiendo de dónde ocurra el bloqueo, una persona puede experimentar:

• Cloromas, una colección sólida de células que pueden convertirse, alternativamente, en una masa similar a un tumor fuera de la médula ósea, una erupción en forma de placa o sangrado e inflamación dolorosos de las encías

• Leucostasis, una emergencia médica en la que el bloqueo puede provocar síntomas similares a un accidente cerebrovascular.

• Síndrome de Sweet, una erupción cutánea dolorosa que aparece principalmente en brazos, cabeza, piernas y tronco

• Trombosis venosa profunda (TVP) en la que se bloquea una vena, con mayor frecuencia en la pierna

• Embolia pulmonar (EP), el bloqueo de una arteria en el pulmón

• Distensión abdominal debido a la acumulación de células en el bazo y el hígado.

• Leucemia meníngea que se manifiesta con trastornos del sistema nervioso central como dolores de cabeza, vómitos, visión borrosa, convulsiones, problemas de equilibrio y entumecimiento facial

Con menos frecuencia, la AML puede afectar los riñones, los ganglios linfáticos, los ojos o los testículos.

Causas y factores de riesgo

Hay varios factores de riesgo asociados con la AML. Sin embargo, tener uno o varios de estos factores no significa que tendrá leucemia. Hasta la fecha, todavía no entendemos completamente por qué algunas células se vuelven cancerosas repentinamente mientras que otras no.

Lo que sí sabemos es que los cánceres son causados por un error de codificación genética que a veces puede ocurrir cuando una célula se divide. Nos referimos a esto como una mutación. Si bien la gran mayoría de las mutaciones no conducen al cáncer, hay ocasiones en las que un error "apaga" inadvertidamente algo llamado gen supresor de tumores que dicta cuánto tiempo vive una célula. Si esto sucede, una célula anormal puede replicarse repentinamente sin control.

Hay varios factores de riesgo asociados con esto:

• De fumar

• Exposición ocupacional a productos químicos, especialmente al benceno

• Ciertos medicamentos de quimioterapia contra el cáncer que incluyen ciclofosfamida, mecloretamina, procarbazina, clorambucilo, melfalán, busulfán, carmustina, cisplatino y carboplatino.

• Exposición alta a la radiación, como la radioterapia contra el cáncer

• Tener ciertos trastornos sanguíneos crónicos, como enfermedad mieloproliferativa (MPS) o síndromes mielodisplásicos (MDS)

• Tener ciertos trastornos congénitos como síndrome de Down, anemia de Fanconi y neurofibromatosis tipo 1

Por razones desconocidas, los hombres tienen un 67 por ciento más de probabilidades de desarrollar leucemia mieloide aguda que las mujeres.

Diagnóstico

Si se sospecha de AML, el diagnóstico generalmente comenzará con un examen físico y una revisión de los antecedentes médicos y familiares de la persona. Durante el examen, el médico prestará mucha atención a signos como hematomas extensos, sangrado, infección o cualquier anomalía en los ojos, la boca, el hígado, el bazo o los ganglios linfáticos. También se realizará un hemograma completo (CBC) para identificar cualquier anomalía en la sangre.

Con base en estos hallazgos, el médico puede ordenar una serie de pruebas para confirmar el diagnóstico. Estos pueden incluir:

• Aspiración de médula ósea en la que se extraen células de la médula ósea insertando una aguja larga en un hueso, generalmente alrededor de la cadera

• Biopsia de médula ósea en la que se inserta una aguja más grande profundamente en el hueso para extraer células

• Punción lumbar (punción lumbar) en la que se inserta una pequeña aguja entre los huesos o la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR)

• Pruebas de diagnóstico por imágenes, como rayos X, ultrasonido o tomografía computarizada (TC)

• Frotis de sangre periférica en el que se examina la sangre bajo el microscopio, generalmente con tintes que no solo resaltan las células leucémicas, sino que también ayudan a diferenciar entre AML y ALL

• Citometría de flujo en la que se introducen proteínas defensivas, llamadas anticuerpos AML, en una muestra de sangre o LCR para confirmar la presencia de células AML

• Citogenética en la que las células leucémicas se "cultivan" en el laboratorio y luego se examinan con un microscopio electrónico para identificar las mutaciones específicas por sus patrones cromosómicos.

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Puesta en escena

La estadificación del cáncer se realiza para determinar hasta qué punto se ha diseminado un cáncer. Esto, a su vez, ayuda al médico a determinar el curso de tratamiento adecuado para que la persona no sea tratada de forma insuficiente ni excesiva. La estadificación también ayuda a predecir cuánto tiempo es probable que una persona sobreviva después del tratamiento.

Debido a que la AML no implica la formación de un tumor maligno que se observa en otros tipos de cáncer, no se puede estadificar con la metodología clásica TNM (tumor / ganglio linfático / malignidad).

Actualmente se utilizan dos metodologías diferentes para estadificar la AML: la clasificación franco-estadounidense-británica (FAB) de AML y la clasificación de AML de la Organización Mundial de la Salud (OMS).

Clasificación FAB

La clasificación franco-estadounidense-británica (FAB) se desarrolló en la década de 1970 y clasifica la enfermedad según el tipo y la madurez de la célula afectada.

La justificación de la estadificación es simple: la AML generalmente seguirá un patrón en el que los mieloblastos inmaduros son las primeras células afectadas. A medida que la enfermedad progresa, comenzará a afectar a los mieloblastos en etapas posteriores de maduración y luego progresará a glóbulos blancos maduros (como monocitos y eosinófilos) antes de pasar a glóbulos rojos (eritrocitos) y finalmente a megacarioblastos (células plaquetarias inmaduras).

Esta progresión proporcionará al patólogo la información necesaria para saber qué tan avanzado está el cáncer.

La estadificación FAB varía de M0 (para AML temprana) a M7 (para AML avanzada) de la siguiente manera:

• M0: leucemia mieloblástica aguda indiferenciada

• M1: leucemia mieloblástica aguda con maduración mínima

• M2: leucemia mieloblástica aguda con maduración

• M3: leucemia promielocítica aguda

• M4: leucemia mielomonocítica aguda

• M4 eos: leucemia mielomonocítica aguda con eosinofilia

• M5: leucemia monocítica aguda

• M6: leucemia eritrocítica aguda

• M7: leucemia megacarioblástica aguda

Clasificación de la OMS

La Organización Mundial de la Salud desarrolló una nueva forma de clasificar la AML en 2008. A diferencia del sistema FAB, la clasificación de la OMS tiene en cuenta las mutaciones cromosómicas específicas encontradas durante un análisis citogenético. También tiene en cuenta las condiciones médicas que pueden mejorar o empeorar las perspectivas (pronóstico) del individuo afectado.

El sistema de la OMS es mucho más dinámico en su evaluación de la enfermedad y puede desglosarse en términos generales de la siguiente manera:

• LMA con anomalías genéticas recurrentes (es decir, mutaciones genéticas características específicas)

• AML con cambios relacionados con la mielodisplasia (es decir, la presencia de MDS, MDP u otros trastornos mieloblásticos)

• Neoplasias mieloides relacionadas con la terapia (es decir, relacionado con quimioterapia o radioterapia previa)

• Proliferaciones mieloides relacionadas con el síndrome de Down

• Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (una forma agresiva de cáncer caracterizada por lesiones cutáneas)

• AML no categorizada de otra manera (esencialmente el sistema FAB de siete etapas con dos clasificaciones de enfermedades adicionales)

Tratamiento

Si se le diagnostica AML, la forma y la duración del tratamiento estarán determinadas en gran medida por la etapa del cáncer y la salud general del individuo.

Normalmente, el tratamiento comenzará con quimioterapia. Esto puede incluir medicamentos de generación anterior que pueden afectar tanto a células cancerosas como no cancerosas y medicamentos dirigidos de generación más nueva que se concentran únicamente en las células cancerosas.

El régimen de quimioterapia estándar se denomina "7 + 3" porque un fármaco de quimioterapia conocido como citarabina se administra como una infusión intravenosa (IV) continua durante siete días, seguida de tres días consecutivos de otro fármaco conocido como antraciclina. Hasta el 70 por ciento de las personas con AML lograrán la remisión después de la terapia "7 + 3".

Dicho esto, es probable que una pequeña cantidad de células leucémicas permanezcan después de la quimioterapia, lo que provocará una recaída en la mayoría de los casos. Para evitar esto, los médicos prescribirán una terapia continua según los resultados posteriores al tratamiento y el estado de salud de la persona.

En personas con buenos indicadores de diagnóstico, el tratamiento puede implicar solo de tres a cinco ciclos de quimioterapia intensiva, denominada quimioterapia consolidada.

Para aquellos con alto riesgo de recaída, es posible que se requieran otros tratamientos más agresivos, incluido un trasplante de células madre, si se puede encontrar un donante. Con menos frecuencia, se puede recomendar cirugía o radioterapia.

Debido a que la quimioterapia contra la leucemia mieloide aguda tiende a producir una supresión inmunitaria grave, es posible que los pacientes de edad avanzada no puedan tolerar el tratamiento y, en cambio, reciban quimioterapia o cuidados paliativos menos intensivos.

Supervivencia

El pronóstico para una persona que se ha sometido a un tratamiento contra la leucemia mieloide aguda puede variar significativamente según la etapa del cáncer en el momento del diagnóstico. Pero existen otros factores que también pueden predecir el resultado probable. Entre ellos:

• Las personas diagnosticadas con MDS y MPD tienen un tiempo de supervivencia que varía de nueve meses a 11,8 años, según la gravedad del trastorno.

• Ciertas mutaciones cromosómicas identificadas por la citogenética pueden llevar a tasas de supervivencia a cinco años desde tan solo un 15 por ciento hasta un máximo del 70 por ciento.

• Las personas mayores de 60 años que tienen niveles elevados de lactato deshidrogenasa (lo que indica un daño tisular extenso) generalmente tienen peores resultados.

En general, la tasa de curación promedio de la leucemia mieloide aguda está entre el 20 y el 45 por ciento. Las tasas de remisión sostenida tienden a ser más altas en las personas más jóvenes que son más capaces de tolerar el tratamiento.

Una palabra de Verywell

Si le han diagnosticado AML, enfrentará desafíos emocionales y físicos que pueden ser difíciles de superar. No lo hagas solo. Sus posibilidades de afrontarlo con éxito aumentarán en gran medida si crea una red de apoyo formada por seres queridos, profesionales de la salud y otras personas que han pasado o están pasando por un tratamiento contra el cáncer.

Incluso después de haber recibido tratamiento, los temores sobre una recaída pueden persistir durante meses o incluso años. Con apoyo, eventualmente superará estas preocupaciones y aprenderá a controlar su salud con visitas regulares al médico. En términos generales, si no se ha producido una recaída en unos pocos años, es poco probable que la AML vuelva alguna vez.

Si bien no hay nada que pueda tomar para prevenir una recaída, un estilo de vida saludable puede mejorar en gran medida sus probabilidades. Esto incluye impartir buenos hábitos alimenticios, hacer ejercicio con regularidad, dejar de fumar y descansar lo suficiente para evitar el estrés y la fatiga.

Al final, es importante tomar las cosas un día a la vez y tener a alguien a quien pueda acudir si alguna vez necesita apoyo.