El linfoma de Hodgkin esclerosante nodular es el tipo más común de linfoma de Hodgkin en los países desarrollados. Conoce sus características y tratamiento.
NSHL ocurre con mayor frecuencia entre las edades de 15 y 35
NSHL ocurre con mayor frecuencia entre las edades de 15 y 35 y afecta
El pronóstico es muy bueno, en general, con aproximadamente el 90 por ciento de las personas que están vivas después de 5 años y probablemente se hayan curado. Dicho esto, el tratamiento puede ser un desafío y el apoyo, así como el manejo a largo plazo, son importantes.
Hay dos categorías principales de linfoma, incluido el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin. El linfoma de Hodgkin (también conocido como enfermedad de Hodgkin) se divide a su vez en dos grupos: el linfoma de Hodgkin clásico (aproximadamente el 95%) y el linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares (aproximadamente el 5%).
El linfoma de Hodgkin clásico se divide en cuatro subtipos según la patología (cómo se ve el tumor bajo el microscopio) e incluye:
- Linfoma de Hodgkin esclerosante nodular
- Celularidad mixta
Es importante tener en cuenta que el linfoma de Hodgkin esclerosante nodular (también llamado linfoma de Hodgkin clásico de esclerosis nodular o NSCHL) es diferente y se trata de manera diferente que el linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares, aunque los nombres parecen similares.
Características de NSHL
El linfoma de Hodgkin esclerosante nodular se diferencia de otros subtipos de linfoma de Hodgkin clásico según la apariencia de las células y las áreas más probables del cuerpo donde ocurren.
Origen
Los linfomas de Hodgkin surgen en un tipo de linfocitos llamados linfocitos B o células B y comienzan en los ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos son como puestos de avanzada que se encuentran en varios puntos a lo largo de los canales linfáticos que recorren el cuerpo.
Si bien los linfomas de Hodgkin pueden surgir en cualquier ganglio linfático, la NSHL se encuentra con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos del tórax (mediastino), el cuello y las axilas (axila). De estos sitios, más del 50% ocurren en el tórax.
Patología
Bajo el microscopio, los linfocitos B anormales que se encuentran en NSHL se conocen como células de Reed Sternberg. Estas células son más grandes que las células B normales y tienen dos núcleos; dando a la celda la apariencia de la cara de un búho.
El nombre "esclerosis nodular" se deriva de la apariencia del tejido de los ganglios linfáticos, que contiene una gran cantidad de tejido cicatricial o fibroso (esclerosis).
Síntomas
La preocupación por las "glándulas inflamadas" es lo que suele alertar a una persona con NSHL para que consulte a un médico, pero muchas personas también tienen síntomas inespecíficos, como fatiga y pérdida de apetito.
Ganglios linfáticos agrandados
El síntoma más común de la NSHL es el agrandamiento de los ganglios linfáticos indoloros. Cuando ocurren en el cuello o las axilas, a menudo se detectan al palpar los ganglios. En el pecho, los ganglios linfáticos agrandados pueden causar obstrucción de las vías respiratorias, lo que provoca tos, dolor de pecho, dificultad para respirar o infecciones recurrentes de las vías respiratorias.
Con NSHL, se cree que la inflamación de los ganglios linfáticos se debe a la activación de otras células inmunitarias en los ganglios en lugar de a una gran cantidad de células B cancerosas.
Si bien los ganglios linfáticos afectados por NSHL generalmente son indoloros, puede presentarse un síntoma extraño de dolor en los ganglios linfáticos después de beber alcohol. No se sabe exactamente por qué ocurre esto, pero puede estar relacionado con la expansión de los vasos sanguíneos en los ganglios.
B Síntomas
Aproximadamente el 40% de las personas con NSHL también tendrán lo que se ha denominado los síntomas B del linfoma. Éstas incluyen:
- Fiebre: puede producirse una fiebre persistente o intermitente sin ninguna infección o causa evidente.
- Pérdida de peso involuntaria: la pérdida de peso inesperada se define como la pérdida del 10% to más del peso corporal durante un período de seis meses.
- Sudores nocturnos abundantes: los sudores nocturnos asociados con el linfoma de Hodgkin a menudo son diferentes a los sofocos "normales", y las personas pueden despertarse y necesitar cambiarse la ropa de dormir varias veces durante la noche.
- Picazón: la picazón, junto con una sensación de ardor, es lo suficientemente significativa como para que se le haya denominado "picazón de Hodgkin". La picazón (prurito) es más común en la parte inferior de las piernas y puede comenzar incluso antes de que se haga el diagnóstico.
Causas y factores de riesgo
Se desconocen las causas exactas de la NSHL, pero se han identificado varios factores de riesgo. Éstas incluyen:
- Edad: NSHL es más común en adolescentes y adultos jóvenes.
- Infección por el virus de Epstein-Barr: la infección por el virus que causa la mononucleosis es común.
- Antecedentes familiares: la NSHL es más común en quienes tienen antecedentes familiares de la enfermedad, pero no se sabe con certeza si esto se debe a la herencia o, en cambio, a una infección común con el virus de Epstein-Barr.
- Nivel socioeconómico más alto: NSHL es más común en los países desarrollados.
- Inmunosupresión: las personas infectadas con el VIH tienen más probabilidades de desarrollar NSHL y la enfermedad es más común en aquellas que han tenido un trasplante de células madre anteriormente.
- Obesidad
- Fumar: fumar es un factor de riesgo para el linfoma de Hodgkin y se cree que las toxinas del tabaco pueden actuar junto con el virus de Epstein-Barr para inducir las mutaciones que conducen a la NSHL.
- Baja exposición a la radiación ultravioleta: a diferencia de otros subtipos de linfoma de Hodgkin, la incidencia de NSHL no parece ser menor en las regiones donde la exposición al sol ultravioleta es mayor.
Las tasas de NSHL no parecen ser diferentes según el sexo o el origen étnico.
Diagnóstico
El diagnóstico de linfoma se realiza con una biopsia de ganglio linfático. Otras pruebas que pueden realizarse incluyen:
- Análisis de sangre: como un hemograma completo (CBC0, análisis de química sanguínea y velocidad de sedimentación globular (VSG))
- Inmunohistoquímica: búsqueda de CD15 y CD30, proteínas que se encuentran en la superficie de las células del linfoma de Hodgkin
- Biopsia de médula ósea: es posible que las personas con NSHL en etapa temprana no necesiten realizarse esta prueba
Puesta en escena
La estadificación de los linfomas es muy importante para determinar las mejores opciones de tratamiento (la NSHL se diagnostica con mayor frecuencia en la etapa II).
Una tomografía por emisión de positrones combinada con una tomografía computarizada (PET / CT) es más sensible para determinar la extensión de estos cánceres, ya que el cáncer se puede encontrar incluso en los ganglios linfáticos de tamaño normal.
A la NSHL se le asigna una etapa y una categoría según los síntomas, los hallazgos del examen físico, los resultados de la biopsia de los ganglios linfáticos, los resultados de las pruebas de imagen como la PET / CT y los resultados de las pruebas de médula ósea (cuando sea necesario).
Las etapas incluyen:
- Estadio I: linfomas que afectan solo a un ganglio linfático o un grupo de ganglios adyacentes
- Estadio II: linfomas que involucran dos o más regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma
- Estadio III: linfomas que afectan a los ganglios linfáticos de ambos lados del diafragma
- Etapa IV: linfomas que afectan a los ganglios linfáticos de ambos lados del diafragma y / o a órganos como el bazo, los pulmones, el hígado, los huesos o la médula ósea.
Las categorías incluyen:
- Categoría A: No hay síntomas presentes.
- Categoría B: hay síntomas B (fiebre inexplicable, sudores nocturnos, pérdida de peso)
- Categoría E: afectación de tejidos más allá del sistema linfático
- Categoría S: Afectación del bazo
Voluminosos versus no voluminosos: a los tumores también se les asigna una A o B en función de si son voluminosos o no (los tumores voluminosos son aquellos que tienen 10 cm de diámetro o involucran un tercio o más del diámetro del tórax).
Diagnóstico diferencial
Un tipo de linfoma no Hodgkin, el linfoma de células B grandes mediastínico primario (PMBL), también se puede encontrar en el tórax y puede verse similar bajo el microscopio. Se pueden realizar pruebas de inmunohistoquímica para notar la diferencia, ya que las dos enfermedades se tratan de diferentes maneras.
Tratos
El tratamiento de la NSHL se basa más en el estadio de la enfermedad que en el tipo de linfoma de Hodgkin. Las opciones dependerán de la cantidad de ganglios linfáticos afectados y su ubicación, así como de la presencia de linfoma en otros tejidos.
Con los linfomas en estadio temprano (estadio I o estadio II), la quimioterapia con o sin radiación suele ser curativa, sin embargo (a diferencia de muchos tumores sólidos), es posible una cura incluso con linfomas avanzados.
Preservación de la fertilidad y
Para quienes deseen tener hijos después del tratamiento, es importante conocer los efectos del linfoma de Hodgkin en la fertilidad. Existen diferentes opciones para preservar la fertilidad para quienes estén interesados.
Para aquellas que están embarazadas cuando se les diagnostica, el manejo de Hodgkins durante el embarazo también requiere una consideración especial.
Quimioterapia
La quimioterapia es el pilar del tratamiento de la NSHL. Con la enfermedad en etapa temprana, los regímenes comunes incluyen ABVD o BEACOPP con dosis escalonadas (las letras representan los diferentes medicamentos de quimioterapia) con o sin radiación.
Radioterapia
Se puede administrar radiación en áreas de compromiso de los ganglios linfáticos después de la quimioterapia.
Anticuerpos monoclonicos
El tratamiento con anticuerpos monoclonales con el fármaco Adcentris (brentuximab) ahora está disponible para quienes tienen tumores resistentes o recidivantes. Adcentris también se puede usar junto con quimioterapia (ABVD) con linfomas en estadio avanzado.
Trasplantes de células madre
Para las personas que tienen linfomas que recaen, se puede usar quimioterapia de dosis alta seguida de un trasplante de células madre. Los trasplantes de células madre, en este caso, suelen ser autólogos (utilizando las propias células madre de una persona).
Los trasplantes de células madre no mieloablativos son otra opción para algunas personas que podrían no tolerar la quimioterapia de dosis alta que se usa con un trasplante de células madre convencional.
Ensayos clínicos
Para las personas que recaen o tienen linfomas que no responden a los tratamientos anteriores (tumores refractarios), hay otras opciones disponibles.
Se puede utilizar un tipo de inmunoterapia denominada inhibidores de puntos de control inmunitarios. Los medicamentos de esta categoría incluyen Opdivo (nivolumab) y Keytruda (pembrolizumab) y se espera que mejoren la supervivencia de las personas con linfomas difíciles de tratar.
Efectos secundarios del tratamiento
Afortunadamente, las personas con linfomas de Hodgkin a menudo reciben quimioterapia menos tóxica y se administra radiación a campos más pequeños que en el pasado.
Efectos secundarios a corto plazo
Los efectos secundarios inmediatos de la quimioterapia son bastante conocidos, siendo los más comunes la caída del cabello, la supresión de la médula ósea (niveles reducidos de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas) y las náuseas y los vómitos. Afortunadamente, los avances han hecho que estos efectos secundarios sean mucho más tolerables en el
Los efectos secundarios de la radioterapia incluyen enrojecimiento de la piel y fatiga. Cuando se administra radiación al tórax, puede producirse inflamación de los pulmones y el esófago.
Efectos secundarios a largo plazo
Dado que muchas personas con linfoma de Hodgkin esclerosante nodular son jóvenes y la tasa de supervivencia es alta, los efectos a largo plazo del tratamiento del cáncer se vuelven muy importantes. Una de las mayores preocupaciones es el riesgo de cánceres secundarios en el linfoma de Hodgkin.
Las personas que han sido tratadas por linfoma de Hodgkin tienen aproximadamente 4,6 veces más probabilidades de desarrollar un cáncer secundario (cáncer debido a medicamentos de quimioterapia o radiación), siendo los tumores más comunes cáncer de mama, cáncer de pulmón y tiroides.
Se pensó que con una quimioterapia menos tóxica y campos de radiación más precisos este riesgo disminuiría, pero parece que los cánceres secundarios en realidad están aumentando.
Afrontamiento y apoyo
Aunque la NSHL tiene una buena tasa de supervivencia, el tratamiento para llegar a ese punto puede ser desafiante y, a veces, agotador. El apoyo es fundamental y, además de comunicarse con amigos y familiares, a muchas personas les resulta útil participar en un grupo de apoyo. Internet brinda una oportunidad para que las personas se conecten con otras personas con su subtipo de linfoma de Hodgkin.
PAG
El linfoma de Hodgkin esclerosante nodular tiene una tasa de supervivencia más alta que otros tipos de linfoma de Hodgkin clásico, con una tasa de supervivencia a cinco años superior al 90%.
Reaparición
Al igual que los tumores sólidos, la NSHL puede reaparecer, pero a diferencia de los tumores como el cáncer de mama, la mayoría de las recurrencias ocurren al principio. Aproximadamente la mitad de todas las recurrencias ocurrirán dentro de dos años, y el 90% de las recurrencias ocurrirán dentro de los cinco años.
Supervivencia
El concepto de supervivencia y atención de supervivencia es relativamente nuevo, pero crítico con cánceres como el NSHL que a menudo se presentan en personas jóvenes y tienen altas tasas de supervivencia.
Para aquellos a quienes se les diagnostica cuando son niños, pueden surgir problemas como fatiga, retrasos en el crecimiento, problemas de tiroides y pérdida de audición. Para todas las personas que han sido tratadas por NSHL, existe el riesgo de cánceres secundarios.
Es importante conocer las pautas de supervivencia para el linfoma de Hodgkin y lo que esto podría significar para usted, así como mantenerse al tanto de estas a medida que se aprende más.
Por ejemplo, en el momento actual, se recomienda que las mujeres que hayan recibido radioterapia en el tórax para el linfoma de Hodgkin entre las edades de 10 y 30 años se realicen pruebas de detección por resonancia magnética (MRI) de mama además de mamografías.
Cuando haya completado el tratamiento, su oncólogo debe completar un plan de atención de supervivencia para usted que describa algunas de estas recomendaciones.
Una palabra de Verywell
El linfoma de Hodgkin esclerosante nodular a menudo es curable, pero el tratamiento es un desafío. Además, pueden producirse efectos secundarios tardíos y es necesario un seguimiento de por vida. Lo que esto significa es que el apoyo es crucial durante todo el viaje. Aprender a pedir y aceptar ayuda y conectarse con la comunidad Hodgkin para encontrar su "tribu" son invaluables al enfrentar esta enfermedad.