Síntomas y tratamiento del linfoma cutáneo de células T

El linfoma cutáneo de células T (CTCL) incluye varios tipos de linfomas cutáneos, los más comunes son la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.1 La mayoría de las características clínicas del CTCL involucran la piel.

El linfoma es un cáncer que surge de las células T, que son un tipo de linfocito (glóbulos blancos, WBC). El linfoma suele afectar a los ganglios linfáticos. Una característica clave del CTCL es que las células cancerosas también migran a la piel.

El CTCL representa un tipo poco común de linfoma no Hodgkin (NHL). CTCL representa solo alrededor de 1 de cada 40 pacientes con LNH recién diagnosticados.

Factores de riesgo

El CTCL afecta a los hombres con más frecuencia que a las mujeres y, por lo general, se diagnostica en personas que tienen entre cincuenta y sesenta años. Los niños rara vez se ven afectados. Ha habido un aumento sorprendente en el número de personas afectadas por linfoma de piel durante las últimas 3 décadas.

No se sabe mucho sobre la causa de CTCL. A diferencia de otros tipos de linfomas, no existe asociación con virus conocidos. Se están realizando investigaciones para determinar qué causa el CTCL.

Síntomas

Los primeros síntomas del linfoma cutáneo incluyen piel seca o escamosa, erupciones rojas y picazón. Las erupciones son más comunes en áreas que generalmente están cubiertas con ropa.

Si tiene CTCL, primero puede notar manchas rojas u oscuras en su piel. Estos síntomas no son específicos del linfoma, por lo que es común que las personas reciban tratamiento para afecciones cutáneas más comunes antes de que se desarrolle el linfoma.

A medida que avanza la enfermedad, las manchas rojas pueden elevarse. Estos parches elevados se describen como placas. Las placas pueden eventualmente convertirse en tumores nodulares o abultados. En la enfermedad avanzada, se pueden desarrollar úlceras además de estas lesiones.

La mayoría de las personas con CTCL solo tienen afectación de la piel, pero la afección también puede extenderse a los ganglios linfáticos u otros órganos. Aproximadamente el 10 por ciento de los casos en etapa tardía progresan para desarrollar complicaciones graves.

Diagnóstico

Se necesita una biopsia de piel para un diagnóstico definitivo de CTCL. La muestra de la biopsia se examina con un microscopio y las células del linfoma se pueden visualizar si se tomó una muestra de una parte del cáncer.

Varias otras pruebas, incluidas las pruebas de marcadores de linfoma (inmunohistoquímica) y las pruebas genéticas, pueden ayudar a definir el tipo específico de linfoma.

Se pueden realizar tomografías computarizadas u otras pruebas de diagnóstico por imágenes para determinar la extensión de la enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento del linfoma de piel es bastante diferente al tratamiento de otros linfomas. Su estrategia de tratamiento dependerá del grado de afectación de la piel, el tipo de lesiones cutáneas y la afectación de los ganglios u otros órganos del cuerpo.

Se utilizan muchos tipos de tratamiento:

• Agentes de quimioterapia aplicados a la piel.

• Terapia total con haz de electrones en la piel (un tipo de radioterapia)

• Psoraleno y rayos ultravioleta A

• Rayos ultravioleta B

• Bexaroteno (tanto en gel como en tabletas)

• Denileucina Difitox

• Interferón alfa

• Quimioterapia mediante inyecciones o píldoras.

Más recientemente, la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA) aprobó el gel de mecloretamina (Valclor) para el tratamiento cutáneo tópico de la micosis fungoide, el tipo más común de CTCL. Antes de su aprobación, la mecloretamina solo estaba aprobada para el tratamiento intravenoso (IV, en una vena).

Una palabra de Verywell

Un grupo de consenso de expertos europeos se reunió y publicó sus recomendaciones sobre el tratamiento para varios tipos y casos diferentes de CTCL, y señaló que las terapias dirigidas a la piel siguen siendo la opción más adecuada para la micosis fungoide en etapa temprana y que la mayoría de los pacientes con micosis fungoide pueden esperar una esperanza de vida normal. Desafortunadamente, el pronóstico aún no es tan bueno para los pacientes con enfermedad avanzada, anotaron. Aunque, para un subconjunto muy seleccionado de pacientes, se puede lograr una supervivencia prolongada con el trasplante alogénico de células madre (alloSCT).

Aún así, se ha logrado una gran cantidad de progreso en la última década en términos de la comprensión de cómo se desarrollan los fungicidas de micosis y el síndrome de Sezary, por lo que existe la esperanza de que esto también conduzca a avances en el tratamiento.