Linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares

El linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares (NLPHL) es un tipo de enfermedad de Hodgkin, un cáncer de las células linfáticas. Es uno de los tipos menos frecuentes de linfoma de Hodgkin, que comprende aproximadamente el 5% de todos los casos de este cáncer.1 Sin embargo, tiene varias características distintivas que lo distinguen de otros tipos de enfermedad de Hodgkin llamados linfomas de Hodgkin clásicos.

¿Quién contrae linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares?

El NLPHL puede ocurrir a cualquier edad, aunque la mayoría de los pacientes suelen estar en la treintena. Es tres veces más común en los hombres que en las mujeres. No existe una causa definitiva, pero los factores de riesgo incluyen estar infectado con el virus de Epstein-Barr2 y tener un familiar de primer grado con linfoma de Hodgkin3.

¿Cuáles son los síntomas del NLPHL?

La señal de advertencia predominante de esta enfermedad es un agrandamiento de los ganglios linfáticos en el cuello, el pecho o las axilas. La afectación de otros ganglios linfáticos u otros órganos es bastante infrecuente. Otros síntomas del linfoma incluyen fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna. Se realizará un examen físico, historial médico y análisis de sangre.

El diagnóstico de linfoma se realiza con una biopsia de ganglio linfático. El tipo exacto de linfoma se determina mediante pruebas moleculares que pueden diferenciar entre el NLPHL y otros tipos de linfoma de Hodgkin. El NLPHL es producido por células B desordenadas, que normalmente constituyen la parte del sistema inmunológico que produce anticuerpos. Tienen un patrón distintivo de antígenos CD, proteínas en la superficie de las células, que permite el diagnóstico mediante análisis bioquímicos y ensayos de marcadores CD. Estos patrones de antígeno CD únicos también se utilizan para tratamientos con anticuerpos monoclonales dirigidos.

¿Cómo se trata el NLPHL?

El sesenta y tres por ciento de los pacientes con NLPHL son diagnosticados con linfoma en etapa temprana, 1 que afecta los ganglios linfáticos solo en el cuello y la mitad superior del cuerpo. El NLPHL tiende a crecer más lentamente que el linfoma de Hodgkin clásico, y si no tiene síntomas, se puede decidir simplemente observar y esperar los síntomas antes de comenzar el tratamiento. Si el linfoma se encuentra en una etapa temprana y no tiene ningún síntoma B, es posible que se trate solo con radioterapia. Los síntomas B incluyen fiebre, pérdida de peso y noche empapada

Si tiene síntomas B o su caso se encuentra en una etapa más avanzada, el tratamiento del linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares incluye quimioterapia y, a menudo, también se realiza radioterapia. También se puede administrar el anticuerpo monoclonal rituximab. La mayoría de los pacientes responden muy bien al tratamiento y más del 90% se curan. Las tasas de supervivencia de la enfermedad de Hodgkin están mejorando debido a los avances en el tratamiento6.

Si bien este es un buen pronóstico, un estudio de 2010 encontró que 10 años después del tratamiento, el 7% de los casos de LHPLN progresaron a linfoma de células B grandes; después de 20 años, la incidencia aumentó al 30% .7 Dado que el NLPHL se presenta con mayor frecuencia en hombres jóvenes, es importante que se sigan realizando un seguimiento a largo plazo para detectar la recurrencia. Si bien su tratamiento inicial puede parecer haber producido una cura, la incidencia de recaídas y progresión posteriores es lo suficientemente significativa como para que necesiten un seguimiento continuo a largo plazo.

Se está explorando el tratamiento de pacientes con NLPHL en recaída con rituximab, un anticuerpo monoclonal.