El linfoma hepatoesplénico de células T (HSTCL) es un linfoma muy poco común. Conocido clínicamente como linfoma hepatoesplénico de células T, "esta enfermedad sólo se ha informado en raras ocasiones en la literatura científica, por lo que se desconoce su verdadera incidencia.
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El HSTCL se ha observado a menudo en hombres más jóvenes, aunque también se han documentado casos que involucran a mujeres y niños. Además, parece haber un vínculo con un mayor riesgo de HSTCL en pacientes inmunodeprimidos. Según los casos publicados, es probable que el HSTCL se diagnostique erróneamente al principio y tenga un pronóstico relativamente desfavorable.
Síntomas
- Malestar generalizado
- Fatiga
- Síntomas de recuentos sanguíneos bajos (anemia, trombocitopenia): la anemia puede producir fatiga, cansancio
- La trombocitopenia puede causar hematomas o sangrado con facilidad
- Síntomas constitucionales, incluidas fiebres inexplicables
- Pérdida de peso sin intentar adelgazar
- Sudores nocturnos que empapan su camisa o sábanas
- Plenitud, opresión o dolor abdominal (debido a agrandamiento del hígado, agrandamiento del bazo)
- Falta de ganglios linfáticos inflamados detectables: a diferencia de muchos linfomas, esta afección generalmente no implica ningún ganglio linfático detectable, ni bultos y protuberancias que pueda sentir debajo de la piel en el cuello, las axilas o la ingle.
Factores de riesgo
- El género masculino se ha considerado tradicionalmente un factor de riesgo según la primera serie de casos publicada. Uso continuo de inmunosupresión, ya sea en la actualidad o en años anteriores: medicación para el trasplante de órganos
- Terapia sistémica para la enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa)
- Historial médico anterior: trasplante de riñón u otro trasplante de órgano sólido
- Historia de la malaria
- Historia de enfermedad de Hodgkin con EBV positivo
Aunque se ha compilado el perfil anterior, cabe señalar que las descripciones de HSTCL se basan en un número relativamente limitado de casos.
Se cree que el HSTCL representa menos del 2% de todos los linfomas periféricos de células T. A pesar de su causa desconocida, aproximadamente del 10 al 20% de los pacientes afectados por este linfoma tienen antecedentes de inmunosupresión crónica, como trasplante de órganos sólidos, trastorno linfoproliferativo, enfermedad inflamatoria intestinal, infección por hepatitis B o terapia inmunosupresora.
Examen de la inmunosupresión
En un estudio de Parakkal y sus colegas, se identificaron veinticinco casos de HSTCL entre pacientes que usaban terapia inmunosupresora.1 Veintidós (88% de los pacientes) tenían enfermedad inflamatoria intestinal y tres tenían artritis reumatoide. Cuatro casos (16%) correspondieron a mujeres y cuatro pacientes tenían más de 65 años. Veinticuatro casos (96%) también recibieron un inmunomodulador (azatioprina, 6-mercaptopurina o metotrexato). Dos pacientes recibieron adalimumab solo.
En el estudio de Deepak et al., Se descargaron un total de 3130267 informes del sistema de notificación de eventos adversos de la FDA (2003-2010) .2 En el AERS de la FDA se identificaron noventa y un casos de LNH de células T con inhibidores del TNF y nueve Se identificaron casos adicionales mediante la búsqueda bibliográfica. Un total de 38 pacientes tenían artritis reumatoide, 36 casos tenían enfermedad de Crohn, 11 tenían psoriasis, nueve tenían colitis ulcerosa y seis tenían espondilitis anquilosante. Sesenta y ocho de los casos (68%) involucraron exposición tanto a un inhibidor del TNF como a un inmunomodulador (azatioprina, 6-mercaptopurina, metotrexato, leflunomida o ciclosporina). El linfoma hepatoesplénico de células T (HSTCL) fue el subtipo más común informado, mientras que la micosis fungoide / síndrome de Sezary y HSTCL se identificaron como más comunes con la exposición al inhibidor del TNF.
Diagnóstico
El diagnóstico del linfoma hepatoesplénico de células T puede llevar mucho tiempo, ya que es posible que se consideren en primer lugar muchas afecciones más comunes. El diagnóstico se basa en muestras de biopsia de médula ósea, hígado y / o bazo y análisis de citometría de flujo. Se recomienda la revisión del material de biopsia por un hematopatólogo experto.
Las biopsias de médula ósea suelen mostrar médula hipercelular (espacio extra ocupado por las células) debido a las células linfoides atípicas, pero los cambios se han descrito como sutiles. Belhadj y sus colegas señalaron lo siguiente en su informe de 2003 sobre una serie de 21 pacientes con HSTCL: 3
"Esta sutil participación no se reconoció de inmediato en seis pacientes, lo que llevó a diagnósticos erróneos de médula hipercelular reactiva en cinco pacientes y de leucemia mielomonocítica crónica en otro paciente con monocitosis manifiesta en el examen inicial".
Sin embargo, este grupo de investigación también observó un patrón característico de infiltración sinusal distintivo en la biopsia de médula ósea de rutina: una distribución sinusal peculiar de las células tumorales que, en el examen inicial, a menudo es sutil y, por lo tanto, difícil de reconocer sin inmunohistoquímica.
Las pruebas de laboratorio especializadas, como la citometría de flujo y la inmunofenotipificación de muestras de biopsia, son herramientas esenciales para el diagnóstico de HSTCL, pero los investigadores señalan la importancia de tener un alto índice de sospecha clínica.
El examen físico y las pruebas de laboratorio también pueden ser sugestivas. Pueden presentarse hallazgos en el examen físico, que incluyen agrandamiento del bazo y del hígado. El hemograma completo puede mostrar anomalías como trombocitopenia (recuento bajo de plaquetas), anemia (recuento bajo de glóbulos rojos) y leucopenia (recuento bajo de glóbulos blancos). Las pruebas hepáticas pueden ser esencialmente normales o mostrar enzimas elevadas.
Historia natural y pronóstico
El HSTCL se caracteriza por la infiltración de linfocitos cancerosos en los espacios cavernosos del hígado, el bazo y la médula ósea, sin agrandamiento de los ganglios linfáticos ni linfadenopatía.
La invasión de las células del linfoma puede provocar un agrandamiento significativo del bazo y el hígado. Los recuentos bajos significativos son menos comunes, además de los recuentos bajos de plaquetas, que pueden ser graves.
Hasta el 80% de las personas con HSTCL tienen los llamados síntomas B, que incluyen fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso involuntaria. El curso clínico es muy agresivo, con una mediana de supervivencia general de aproximadamente un año desde el momento del diagnóstico; sin embargo, existe mucha incertidumbre con respecto a los posibles mejores resultados con una detección más temprana y un tratamiento adecuado.
Se debe considerar el trasplante autólogo o alogénico, así como el reclutamiento de pacientes para ensayos clínicos. Aunque los datos que respaldan estas estrategias agresivas son limitados, el resultado es malo con la quimioterapia sola.
Tratamiento
Una vez que se confirma el diagnóstico de HSTCL y se completa el estudio de estadificación, la terapia debe iniciarse de inmediato, ya que la enfermedad puede progresar con bastante rapidez. No existe una terapia estándar debido a la rareza de esta enfermedad; sin embargo, se han introducido regímenes de quimioterapia basados en la extrapolación de estudios en otros linfomas agresivos. El trasplante de células madre hematopoyéticas y la participación en ensayos clínicos pueden estar entre las opciones consideradas.