¿Qué es el cáncer de tiroides medular?

El cáncer de tiroides medular (MTC) es un subtipo de cáncer de tiroides poco común y agresivo que comienza cuando las células C parafoliculares de la tiroides comienzan a crecer de manera anormal. El cáncer de tiroides medular constituye aproximadamente el 3% de todos los cánceres de tiroides1 y puede ser hereditario o esporádico.

La forma esporádica representa aproximadamente el 70% de todos los casos de la enfermedad. La forma hereditaria de MTC es el resultado de una mutación en el gen RET y es parte de un trastorno de neoplasia endocrina múltiple tipo 2. En los tipos hereditarios, pueden estar presentes otras afecciones (p. Ej., Feocromocitoma o hiperplasia paratiroidea).

El cáncer de tiroides medular es más común en mujeres que en hombres (con la excepción del MTC hereditario). A diferencia de otros cánceres de tiroides, no está asociado con la exposición a la radiación.

Verywell / Laura Porter

Síntomas

Los síntomas son poco frecuentes en las primeras etapas del cáncer de tiroides medular, y esta puede ser una de las razones por las que este subtipo de cáncer de tiroides tiende a diagnosticarse después de que se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

A medida que las células C parafoliculares de la tiroides comienzan a crecer a un ritmo rápido, se forma un nódulo. En las primeras etapas del cáncer de tiroides medular, este bulto en el cuello puede ser el único síntoma. El nódulo puede estar doloroso si se palpa. Los ganglios linfáticos circundantes pueden volverse sensibles al tacto si el cáncer se ha diseminado. El MTC primero se disemina a los ganglios linfáticos circundantes y luego comúnmente hace metástasis al hígado, pulmón, hueso y cerebro.

Las células C parafoliculares son responsables de la producción de una hormona llamada calcitonina. A medida que avanza la enfermedad, las alteraciones en la producción de calcitonina pueden provocar otros síntomas, incluida la diarrea. En sus etapas avanzadas, pueden aparecer los siguientes síntomas de MTC:

• Dificultad para tragar

• Ronquera

• Problemas respiratorios

• síndrome de Cushing

• Síndrome carcinoide

• Pérdida de peso

• Letargo

• Dolor de huesos

Diagnóstico

Los primeros pasos para diagnosticar el cáncer de tiroides medular son obtener un informe preciso de sus síntomas e historial médico, así como realizar un examen físico.

Durante el examen físico, su médico puede encontrar un bulto en su cuello. Muchas afecciones pueden causar un bulto en el área de la tiroides del cuello y la mayoría son más comunes que el MTC. Para identificar la naturaleza exacta y la causa de un nódulo tiroideo o de un bocio, las pruebas de seguimiento pueden incluir:

• Ecografía del cuello y los ganglios linfáticos circundantes.

• Aspiración con aguja fina (biopsia) del tumor o los ganglios linfáticos

Otra prueba importante que se utiliza para diagnosticar el cáncer de tiroides medular es el nivel de calcitonina en sangre, que sirve como un tipo de marcador tumoral de MTC. Los niveles de calcitonina suelen ser muy altos en personas con MTC. Cuanto más avanzada sea la etapa del cáncer, más altos tienden a ser los niveles de calcitonina. Si bien la calcitonina es un marcador tumoral importante que se usa para diagnosticar y monitorear el MTC, debe tenerse en cuenta que otras afecciones de salud, incluidos otros tipos de cáncer de tiroides, tiroiditis autoinmune y bocio de tiroides, también pueden ser una causa de calcitonina elevada.

En el caso de formas heredadas de MTC, las pruebas de ADN para el gen RET pueden ser una herramienta de diagnóstico beneficiosa.

Tratamiento

Debido a la rareza del cáncer de tiroides medular, es importante buscar un médico especializado con conocimiento de este tipo específico de cáncer de tiroides. El tratamiento del MTC difiere significativamente de otros tipos de cáncer de tiroides, incluido el carcinoma papilar de tiroides o el carcinoma folicular de tiroides. También tiene una tasa de mortalidad más alta que estos otros tipos de cáncer, pero un mejor pronóstico que el del cáncer de tiroides anaplásico.

Extirpación quirúrgica de la tiroides

La tiroidectomía total es un tratamiento de primera línea para el cáncer de tiroides medular. A veces, las personas que no han sido diagnosticadas con MTC pero que han sido evaluadas y se encontró que tenían la mutación RET optan por una tiroidectomía total para prevenir MTC.1

En los casos de MTC confirmado, los ganglios linfáticos u otro tejido en el área circundante a menudo se extirpan al mismo tiempo que la tiroides. Esto puede depender del tamaño del tumor y otras circunstancias individuales.

Si el tumor es pequeño y se limita a la tiroides, la cirugía puede ser el único tratamiento necesario para el MTC. Después de una tiroidectomía total, es necesario tomar levotiroxina (una píldora oral para reemplazar la hormona tiroidea) por el resto de su vida, ya que ya no tiene una glándula tiroides para producir hormonas tiroideas.

Su experiencia después de una tiroidectomía total será individual y también dependerá de si su médico consideró necesario extirpar los ganglios linfáticos del cuello u otros tejidos al mismo tiempo. La mayoría de las personas pueden esperar tener una pequeña incisión en la parte frontal inferior del cuello (llamada incisión en el cuello) de aproximadamente 6 a 8 cm de largo. 3 Inmediatamente después de la tiroidectomía total, puede esperar tener algo de dolor de garganta y ronquera. La mayoría de las personas pasan la noche en el hospital.

Las glándulas paratiroides, que desempeñan un papel importante en la regulación del calcio, se encuentran muy próximas o, a veces, incluso están incrustadas dentro de la propia glándula tiroides. Es posible que haya que extirpar estas glándulas o pueden entrar en estado de shock después de la tiroidectomía. Por esta razón, sus niveles de calcio se controlan de cerca después de la cirugía.

Cirugía adicional

Puede ser necesaria una cirugía adicional si el cáncer reaparece o si se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Si el MTC se puede extirpar quirúrgicamente de otras partes del cuerpo o no, depende de la ubicación exacta del tumor, así como del tamaño del tumor y de otros factores.

Radioterapia de haz externo

La radioterapia de haz externo (EBRT) se puede usar si el cáncer se ha diseminado o si se encuentra cáncer remanente después de la cirugía o si el cáncer recurre. Este tipo de radiación utiliza una máquina para proporcionar un haz de radiación localizado a un área pequeña del cuerpo. El cáncer de tiroides medular es susceptible a este tipo de radiación, por lo que puede usarse para destruir células cancerosas o controlar el crecimiento de tumores.

El tratamiento real solo dura unos minutos y no es doloroso, aunque pueden ocurrir efectos secundarios ya que la radiación no solo mata las células cancerosas sino también las células sanas. Independientemente del área del cuerpo donde se utilizó la EBRT, es posible que experimente dolor y sensibilidad en la piel similares a los de una quemadura solar. La fatiga es otro efecto secundario común. Si la EBRT se usa directamente sobre la tiroides o el cuello, también puede tener ronquera, dificultad para tragar o sequedad de boca4.

Inhibidores de tirosina quinasa

Los inhibidores de la tirosina quinasa (TKI) son un grupo de medicamentos contra el cáncer que a veces se usan para tratar el cáncer de tiroides medular. Estos medicamentos, que inhiben el crecimiento de las células cancerosas, incluyen cabozantinib, vandetanib, sorafenib y sunitinib.

Los inhibidores de la tirosina quinasa generalmente se administran en tabletas o cápsulas y, como muchos otros medicamentos contra el cáncer, pueden causar efectos secundarios desagradables que incluyen: problemas de la piel como foliculitis, pérdida de cabello (particularmente en la línea del cabello o las cejas), hemorragias en astilla (pequeños coágulos de sangre debajo uñas), anemia, trombopenia y neutropenia, náuseas, vómitos y diarrea. Se han informado problemas cardíacos.

Yodo radiactivo

Si bien el yodo radiactivo es un tratamiento común para otros tipos de cáncer de tiroides, no es un tratamiento eficaz para el cáncer de tiroides medular. Esto se debe al hecho de que las células C parafoliculares involucradas en el MTC no absorben yodo de la misma manera que lo hacen otras células tiroideas.

Quimioterapia

Los medicamentos de quimioterapia no se usan a menudo en el tratamiento del cáncer de tiroides medular y, por lo general, solo se prueban si otros tratamientos han fallado. Los estudios han demostrado que el MTC tiene una tasa de respuesta pobre a la quimioterapia y, dada la alta tasa de efectos secundarios asociados con estos medicamentos, generalmente no se usan para este tipo de cáncer. La quimioterapia citotóxica, de la que se prefieren los regímenes basados en dacarbazina, es una opción alternativa para los pacientes que no pueden tolerar múltiples inhibidores de la tirosina quinasa.

Las tasas de supervivencia a 5 y 10 años para los carcinomas medulares son de aproximadamente 65% 89% y 71% 87%, respectivamente. 5

El mejor pronóstico posible se logra cuando el MTC se diagnostica en las primeras etapas de la enfermedad, particularmente si el cáncer se puede extirpar quirúrgicamente por completo.

Atención de seguimiento

Después del tratamiento para el cáncer de tiroides medular, necesitará un control a largo plazo para asegurarse de que su cáncer no haya regresado. Los niveles en sangre de calcitonina y los niveles de antígeno carcinoembrionario (CEA) se controlan periódicamente, ya que los niveles elevados pueden ser una indicación de que el MTC ha regresado. Por lo general, estos análisis de sangre se realizan cada seis a 12 meses. Si los niveles son elevados, es posible que se justifiquen otras pruebas, como una ecografía.

Otras pruebas que se utilizan a menudo como atención de seguimiento para el MTC pueden incluir exámenes físicos, ecografías periódicas del cuello o radiografías anuales de tórax. Es importante que trabaje en estrecha colaboración con un médico capacitado para que se realice la atención de seguimiento necesaria. En el caso de cualquier recurrencia de MTC, la detección temprana proporcionará la mejor